PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Síndrome de Turner Síndrome de Turner lipídico, pressão arterial, alterações da voz/fala e proporções corporais das pacientes com síndrome de Turner 20-22 . O conjunto dos estudos sobre o uso de somatropina em pacientes com síndrome de Turner apresenta grande variabilidade em termos de protocolo de tratamento, dose, idade de início e administração concomitante de estrógeno ou esteroide anabolizante. A terapia com estrógeno, que deve ser empregada para o desenvolvimento de caracteres sexuais secundários nas pacientes com a síndrome e hipogonadismo, diminui a resposta à somatropina, portanto o início da terapia com estrógeno deve ser definido de modo a evitar o efeito negativo sobre o crescimento e a proporcionar a indução da puberdade em idade adequada 23,24 . 8.1 F ármaco • Somatropina: frasco-ampola de 4 e 12 UI Na fórmula de conversão, 3 UI equivalem a 1 mg. Existem apresentações com volumes de diluente diferentes para a mesma dose de hormônio, o que deverá ser observado quando da prescrição e orientação às pacientes. 8.2 E squema de administração Somatropina: 0,135-0,15 UI/kg/dia (0,045-0,050 mg/kg/dia ou 0,3-0,375 mg/kg/semana), administradas por via subcutânea, à noite, 6-7 vezes/semana 25 8.3 T empo de tratamento – Critérios de interrupção O tratamento com somatropina deverá ser interrompido nas seguintes situações: • falha de reposta ao tratamento, definida como aumento da velocidade de crescimento no primeiro ano de tratamento inferior a 50% da velocidade de crescimento prévia ou como velocidade de crescimento < 2 cm/ano 11 , desde que a paciente esteja em vigência de, ao menos, 1 ano de tratamento efetivo; • idade óssea ≥ 14 anos, de acordo com a idade óssea estimada por radiografia 11 . 8.4 B enefícios esperados • Aumento da altura final e da velocidade de crescimento 9 M onitorização A monitorização do tratamento com somatropina deverá ser realizada a partir de consultas clínicas com aferição das medidas antropométricas a cada 6 meses. A resposta ao tratamento deve ser acompanhada pelas curvas de altura de Lyon, específicas para síndrome de Turner 26 . Exames laboratoriais para avaliação da glicemia de jejum e função tireoidiana (TSH) e exame radiológico para avaliação da idade óssea deverão ser feitos anualmente 27 . Recomenda-se, também, a realização de exame complementar de IGF-1 (fator de crescimento insulina símile) anualmente e sempre que houver necessidade de alteração de dose, visto que esta molécula é um marcador da adesão ao tratamento com somatropina e um dos parâmetros para ajuste de dose do medicamento. Idealmente, devem-se buscar os valores normais 28 . Na presença de níveis elevados de IGF-1, a dose de somatropina deve ser reduzida; se os níveis estiverem diminuídos, deve-se, inicialmente, verificar a adesão da paciente ao tratamento e, somente se ela for satisfatória, aumentar a dose do medicamento. Somatropina é medicamento seguro, com raros efeitos adversos graves. Deve-se atentar para o risco de desenvolvimento de intolerância à glicose, hipotireoidismo e hipertensão intracraniana benigna 29 . Outros eventos associados incluem escoliose, deslizamento da epífise femoral e pancreatite, sendo que a associação com o desenvolvimento de neoplasias e dissecção/ruptura de aorta permanece controversa 30,31 . 10 R egulação/controle/avaliação pelo gestor Devem ser observados os critérios de inclusão e exclusão de pacientes neste protocolo, a 565