PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Síndrome de Guillain-Barré Síndrome de Guillain-Barré 7.2 N EUROPATIA AXONAL SENSITIVO-MOTORA AGUDA (NASMA) Primeiramente descrita como uma variante axonal da SGB 2 , do ponto de vista clínico e eletrofisiológico inicial é indistinguível da SGB. Da mesma forma que a SGB, a doença inicia com anormalidades sensitivas subjetivas nas extremidades e evolução mais rápida (poucos dias) da fraqueza generalizada, sendo necessária VM para a maioria dos pacientes. O prognóstico da NASMA é pior do que o da SGB e a maioria dos casos exibe recuperação motora lenta e incompleta 22 . Em adição ao padrão liquórico usual de hiperproteinorraquia sem pleocitose, também visto em pacientes com SGB, há evidência de infecção recente por Campylobacter jejuni e presença de anticorpos antigangliosídeos, particularmente anti-GM1. Embora não existamensaios clínicos randomizados e controlados específicos para esta variante, e devido à impossibilidade de diferenciação clínica (e eletrofisiológica, pelo menos na fase inicial) entre NASMA e SGB, ambas as situações são tratadas de forma semelhante 9 . 7.3 N EUROPATIA AXONAL MOTORA AGUDA (NAMA) É outra variante axonal da SGB, caracterizada por início abrupto de fraqueza generalizada, com músculos distais mais gravemente afetados do que os proximais. Deficit de nervos cranianos e insuficiência respiratória exigindo VM estão presentes em 33% dos casos. Ao contrário da SGB e da NASMA, sintomas sensitivos estão ausentes, e os reflexos tendinosos podem ser normais. Anticorpos anti-GM1 e anti-GD1 são comumente detectados, em geral associados com infecção recente por Campylobacter jejuni 23,24 . Os pacientes com NAMA costumam apresentam boa recuperação dentro do primeiro ano, mas fraqueza distal residual é comum. Não existem ensaios clínicos específicos avaliando a eficácia da imunoglobulina ou da plasmaférese para NAMA. No entanto, é provável que esta entidade esteja incluída em alguns ensaios para SGB comparando estas duas modalidade terapêuticas, como evidenciado posteriormente na análise criteriosa dos pacientes selecionados para o estudo do Dutch GBS Trial 25 . No estudo, 18% dos pacientes inicialmente identificados como portadores de SGB apresentavam na realidade NAMA, havendo recuperação mais rápida com a administração de imunoglobulina isolada, sendo, portanto, uma prática justificada nestes casos. 7.4 S ÍNDROME DE MILLER-FISHER É uma variante da SGB, caracterizada pela tríade ataxia, arreflexia a oftalmoplegia. Diplopia é a queixa inicial mais frequente (39%-78%), seguida por ataxia (21%-34%) de etiologia provavelmente sensitiva. Paresia de outros nervos cranianos, especialmente do sétimo, pode ocorrer. Fraqueza apendicular proximal pode ser demonstrada ao longo do curso da doença em aproximadamente 1/3 dos casos, podendo haver progressão para fraqueza generalizada mais grave de forma semelhante à vista na SGB 2 . Em termos de achados eletrofisiológicos, diferentemente das outras variantes da SGB, a anormalidade mais frequente é a redução das amplitudes do potencial de neurocondução sensitiva fora de proporção ao prolongamento das latências distais ou lentificação das velocidades de condução sensitiva 26 . A recuperação em geral se dá após 2 semanas do início dos sintomas, com evolução favorável após 3-5 meses. Da mesma forma que nas outras variantes da SGB, há evidência sorológica de infecção recente por Campylobacter jejuni , bem como presença de anticorpos antigangliosídeos, particularmente anti-GQ1b 27 . Não existem ensaios clínicos randomizados e controlados de pacientes com esta síndrome. Embora a síndrome de Miller-Fisher seja autolimitada 27 , alguns pacientes podem evoluir para insuficiência respiratória 28 . Assim, parece prudente tratar os pacientes com imunoglobulina ou plasmaférese 2 desde que respeitadas as condições previstas no item Critérios de Inclusão. 7.5 D ETERIORAÇÃO PROGRESSIVA APESAR DO TRATAMENTO IMUNOMODULADOR Alguns pacientes com SGB continuam piorando depois do tratamento com IGIV ou plasmaférese 29 . Nestes casos, não se sabe qual a melhor opção: esperar ou iniciar tratamento adicional. Um estudo de série de casos investigou o efeito de um segundo curso de IGIV em pacientes com SGB grave e refratária, sugerindo benefício nestes casos 30 . Assim, o presente protocolo recomenda uma segunda realização de IGIV nos casos inicialmente refratários . 549