PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas Critérios que excluem a possibilidade da SGB • História de exposição a hexacarbono, presente em solventes, tintas, pesticidas ou metais pesados • Achados sugestivos de metabolismo anormal da porfirina • História recente de difteria • Suspeita clínica de intoxicação por chumbo (ou outros metais pesados) • Síndrome sensitiva pura (ausência de sinais motores) • Diagnóstico de botulismo, miastenia gravis , poliomielite, neuropatia tóxica, paralisia conversiva 4.4 D IAGNÓSTICO DIFERENCIAL 9 SGB é uma das causas mais frequentes de polineuropatia aguda vista nos hospitais gerais, entretanto várias outras condições neurológicas devem ser distinguidas da SGB. O dilema imediato é diferenciar SGB de uma doença medular aguda (“segundo versus primeiro neurônio”). Confusão pode ocorrer nas lesões medulares agudas em que os reflexos são inicialmente abolidos (choque espinhal). Nestas situações, outros sinais devem ser buscados. Ausência de nível sensitivo bem definido ao exame físico neurológico, envolvimento da musculatura facial e respiratória acessória e padrão parestésico em bota e luva relatado espontaneamente pelo paciente, com relativa preservação da sensibilidade distal, falam a favor da SGB. Perda do controle esfincteriano, disfunção autonômica e dor lombar podem ocorrer em ambos os casos, embora predominem nas mielopatias. Paralisia predominantemente motora é também característica da poliomielite ou de outras mielites infecciosas. Febre, sinais meníngeos, pleocitose liquórica e distribuição assimétrica da fraqueza costumam coexistir nestes casos. Outras causas importantes de polineuropatia aguda que devem sempre ser incluídas no diagnóstico diferencial da SGB são: infecciosas (HIV, doença de Lyme, difteria), paraneoplásicas (principalmente carcinoma brônquico de pulmão), autoimunes (doenças do colágeno, vasculites primárias), tóxicas (história exposicional a amiodarona, cloroquina, organofosforados e metais pesados, entre outros agentes) e metabólicas (porfiria). A polineuropatia deve ser diferenciada da SGB por seu tempo de progressão motora superior a 8 semanas. Ptose e fraqueza oculomotora podem causar confusão com miastenia gravis . No entanto, nesta situação, não há padrão ascendente de perda de força e os reflexos miotáticos são usualmente preservados. Por fim, nos pacientes criticamente enfermos, uma variedade de distúrbios neuromusculares (polineuromiopatia) pode existir e eles devem ser distinguidos da SGB. Dentre eles incluem-se polineuropatia ou miopatia do paciente crítico, neuropatia rapidamente progressiva em pacientes com insuficiência renal em diálise peritoneal, hipofosfatemia aguda induzida por hiperalimentação, miopatia por glicocorticoide e efeitos prolongados de bloqueadores musculares. Nestes casos, o estudo eletrofisiológico e do LCR é de grande auxílio na definição de doença desmielinizante. 5 C RITÉRIOS DE INCLUSÃO Serão incluídos neste protocolo de tratamento os pacientes que: • preencherem os critérios diagnósticos, incluindo as formas variantes da SGB, avaliados por médico especialista em Neurologia através de laudo detalhado; • apresentarem doença moderada-grave (Escala de Incapacidade) e menos de 4 semanas de evolução. 6 C RITÉRIOS DE EXCLUSÃO Serão excluídos deste protocolo de tratamento os pacientes com mais de 30 dias de evolução da doença, com insuficiência renal ou que apresentarem contraindicações ou efeitos adversos não toleráveis à imunoglobulina intravenosa, tais como presença de níveis altos de IgA e infecção ativa. 7 C ASOS ESPECIAIS 7.1 SGB EM CRIANÇAS Os achados clínicos, laboratoriais e eletrofisiológicos em crianças com SGB são similares aos encontrados em adultos. No entanto, na população pediátrica, a prevalência de infecção precedente é de 75% e a queixa principal mais frequente é dor. A maioria das crianças com SGB tem recuperação satisfatória, mesmo com redução significativa da amplitude do potencial de neurocondução motora 20 . Embora a posologia mais usada da imunoglobulina intravenosa (IGIV) seja de 0,4 g/kg por 5 dias, em um estudo envolvendo 50 crianças, não foi observada diferença de desfechos quando a IGIV foi aplicada por 2 dias em comparação com 5 dias 21 . Desta forma, o tempo de uso da IGIV em crianças não deve ultrapassar 2 dias. 548