PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Consultores: Pedro Schestatsky, Vitor Félix Torres, Leila Beltrami Moreira, Bárbara Corrêa Krug e Karine Medeiros Amaral Editores: Paulo Dornelles Picon, Maria Inez Pordeus Gadelha e Alberto Beltrame Os autores declararam ausência de conflito de interesses. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas Portaria SAS/MS n o 497, de 23 de dezembro de 2009. Síndrome de Guillain-Barré 1 M ETODOLOGIA DE BUSCA DA LITERATURA Para a análise de eficácia dos tratamentos específicos para síndrome de Guillain-Barré atualmente registrados na Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA) e, portanto, disponíveis para utilização e comercialização no Brasil, foram realizadas as buscas nas bases descritas abaixo. Foram avaliados todos os estudos disponíveis e selecionados metanálises e ensaios clínicos randomizados, controlados e duplo-cegos, publicados até 01/10/2009. Na base Medline/Pubmed: “Intravenous Immunoglobulins”[Substance Name] AND “Guillain Barre Syndrome” [Mesh]; “Intravenous Immune Globulin”[Substance Name] AND “Guillain Barre Syndrome” [Mesh]; “Immunoglobulins, IV”[Substance Name] AND “Guillain Barre Syndrome”[Mesh]; “Plasmapheresis”[Substance Name] AND “Guillain Barre Syndrome”[Mesh]; “Plasmapheresis”[Substance Name] AND “Guillain Barre Syndrome”[Mesh]; “Plasmapheresis”[Substance Name] AND “Guillain Barre Syndrome”[Mesh]. Limitadas a: “Humans, Meta-Analysis, Randomized Controlled Trial” Na base Ovid: Intravenous Immunoglobulins AND Guillain Barre Syndrome AND Clinical Trial [Publication Type]; Plasmapheresis AND Guillain Barre Syndrome AND Clinical Trial [Publication Type]. Na base Cochrane: “Intravenous Immunoglobulins”; “Plasmapheresis”; “Guillain Barre Syndrome”. 2 I NTRODUÇÃO Síndrome de Guillain-Barré (SGB) é a maior causa de paralisia flácida generalizada no mundo 1,2 , com incidência anual de 1-4 por 100.000 habitantes 1 e pico entre 20-40 anos de idade. Não existem dados epidemiológicos específicos para o Brasil. Trata-se de uma doença de caráter autoimune que acomete primordialmente a mielina da porção proximal dos nervos periféricos de forma aguda/subaguda. Aproximadamente 60%-70% dos pacientes com SGB apresentam alguma doença aguda precedente (1-3 semanas antes) 3,4 , sendo a infecção por Campylobacter jejuni a mais frequente delas (32%), seguida por citomegalovírus (13%), vírus Epstein Barr (10%) e outras infecções virais, tais como hepatites por vírus tipo A, B e C, influenza e HIV 1,5 . Outros fatores precipitantes de menor importância são cirurgia, imunização e gravidez 6,7 . A maioria dos pacientes percebe inicialmente a doença através de sensação de parestesias nas extremidades distais dos membros inferiores e, em seguida, superiores. Dor neuropática lombar ou nas pernas pode ser vista em pelo menos 50% dos casos 2 . Fraqueza progressiva é o sinal mais perceptível ao paciente, ocorrendo geralmente nesta ordem: membros inferiores, braços, tronco, cabeça e pescoço. A intensidade pode variar desde fraqueza leve, que sequer motiva a busca por atendimento médico em nível primário 8 , até tetraplegia completa com necessidade de ventilação mecânica (VM) por paralisia da musculatura respiratória acessória. Fraqueza facial ocorre na metade dos pacientes ao longo do curso da doença. Cerca de 5%-15% dos pacientes desenvolvem oftalmoparesia e ptose. A função esfincteriana é, na maioria das vezes, preservada, enquanto a perda dos reflexos miotáticos pode preceder os sintomas sensitivos até mesmo em músculos pouco afetados. Instabilidade autonômica é um achado comum, causando eventualmente arritmias importantes 1,5 , mas que raramente persistem após 2 semanas 7 . A doença usualmente progride por 2-4 semanas. Pelo menos 50%-75% dos pacientes atingem seu nadir na segunda semana, 80%-92% até a terceira semana e 90%-94% até a quarta 5,9 . Insuficiência respiratória 545