PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas Tabela 1 - Alterações Laboratoriais nas Diferentes Causas de Osteomalacia Causa Cálcio sérico Fósforo sérico PTH 25-OH-vitamina D Fosfatase alcalina Excreção de fósforo Excreção de cálcio Deficiência de vitamina D N ou B B E B E B B Perda de fósforo N B N N E/B E N/E Acidose metabólica N B E N N E E Hipofosfatasia N N N N B N N N = normal; B = baixo; E = elevado 4.3 D iagnóstico radiológico As alterações radiológicas decorrentes do raquitismo são melhor visualizadas nas placas de crescimento dos ossos com crescimento rápido, isto é, na ulna distal e nas metáfises dos joelhos. Os sinais iniciais são alargamento das epífises ósseas e perda da definição da zona entre a epífise e a metáfise. Com a progressão da doença, sinais como escavações, cistos e desorganização da placa de crescimento podem se manifestar. Outras alterações são diminuição do padrão trabecular, osteopenia e corticais finas. Em quadros graves, podem ser encontradas fraturas patológicas e pseudofraturas de Looser, que são linhas radioluscentes de 2-5 mm de largura, com bordas escleróticas, bilaterais e perpendiculares à margem cortical do osso. A osteomalacia pode apresentar-se com baixa densidade mineral óssea. Um achado comum, porém não muito específico, é o adelgaçamento da cortical do osso. Achados radiológicos mais específicos são alterações em corpos vertebrais e pseudofraturas de Looser, achados radiológicos mais característicos da osteomalacia e mais frequentemente encontrados no colo femoral, mas também podem ser vistos em outros ossos. Esta alteração foi encontrada em 18% dos casos em um estudo com 17 pacientes diagnosticados através de biópsia óssea 18 . Os corpos vertebrais apresentam-se com perda da trabeculação óssea com a aparência de uma radiografia de baixa qualidade. Com o avanço da doença, as vértebras parecem grandes e biconvexas. 4.4 D iagnóstico histopatológico O exame padrão-ouro para o diagnóstico é análise histológica do osso, com marcação por tetraciclina. Este antibiótico é depositado como uma banda no local de mineralização e, por ser fluorescente, pode ser visto ao microscópio. A distância entre duas bandas de tetraciclina pode então ser medida e estimada a taxa de crescimento do osso. O valor normal é de 1µ/dia. Para o diagnóstico de osteomalacia devem estar presentes a diminuição da distância entre as bandas de tetraciclina e o aumento importante do osteoide (matriz não mineralizada). 5 C ritérios de inclusão Pacientes com diagnóstico de raquitismo ou osteomalacia secundários à deficiência de vitamina D e cálcio de etiologia carencial devem ser tratados com vitamina D e cálcio. Pacientes com raquitismo hipofosfatêmico hipercalciúrico devem receber somente fósforo. Apenas os pacientes que apresentarem as duas condições abaixo poderão receber calcitriol: • diagnóstico clínico, laboratorial e radiológico de raquitismo/osteomalácia com ou sem exame histopatológico; • raquitismo/osteomalacia que não responde à reposição com vitamina D e cálcio, devido a: - dependência de vitamina D tipo I ( deficit de síntese da 1,25-di-hidroxivitamina D); - dependência de vitamina D tipo II (resistência à ação da 1,25-di-hidroxivitamina D); - hipofosfatemia não hipercalciúrica; - deficiência de fosfatase ácida; - resistência à vitamina D; - secundário a doença hepática. 528