PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas hiperplasia adrenal congênita, tumores adrenais, síndrome de McCune-Albright, hipotireoidismo grave, entre outras doenças 11,12,15,19,20 . O desenvolvimento isolado das mamas (telarca precoce) ou dos pelos pubianos (pubarca precoce) também é uma forma de precocidade sexual que não caracteriza puberdade. Todavia, em 18% - 20% dos casos, o aparecimento de mamas ou de pelos pode ser o primeiro sinal de puberdade precoce verdadeira. Há indicação de acompanhamento da evolução destes quadros 11,12,15,20 . 3 C lassificação estatística internacional de doenças e problemas relacionados à saúde (CID-10) • E22.8 Outras hiperfunções da hipófise - puberdade precoce central 4 D iagnóstico 4.1 D iagnóstico clínico Em meninas: presença de mamas com ou sem desenvolvimento de pelos pubianos ou axilares antes dos 8 anos Em meninos: aumento do volume testicular (≥ 4 ml) e presença ou não de pelos pubianos ou axilares antes dos 9 anos Dependendo da etapa do desenvolvimento puberal em que a criança se encontra, observa-se aceleração do crescimento. 4.2 D iagnóstico laboratorial O diagnóstico laboratorial confirma a suspeita clínica de puberdade precoce. Utiliza-se a dosagem de LH, com limite de detecção de no mínimo 0,1 UI/l 11 . Em meninos, os valores basais de LH > 0,2 UI/l por ensaio imunoquiminulométrico (ICMA) 21 e > 0,6 UI/l por ensaio imunofluorométrico (IFMA) 22 confirmam o diagnóstico de puberdade precoce central. Em meninas, como existe sobreposição importante de valores de LH basal pré-puberal e puberal inicial 11,21 , é necessária a realização de teste de estímulo com GnRH, 100 m g por via intravenosa, com aferições 0, 30’ e 60’ após. Este é considerado padrão-ouro para o diagnóstico tanto para meninos quanto para meninas com mais de 3 anos de idade. Valores de pico do LH > 5,0 a 8,0 UI/l confirmam o diagnóstico em ambos os sexos com os ensaios laboratoriais acima referidos 11,15,23 . Alternativamente, na impossibilidade do teste do GnRH, existem sugestões de que possa ser usado o teste com um agonista do GnRH (leuprorrelina), 2h após 3,75 mg, com resposta puberal sugerida > 10,0 UI/l 20,24 . A relação LH/FSH > 1 é mais frequente em indivíduos púberes e pode auxiliar na diferenciação entre puberdade precoce central progressiva e não progressiva 11,20,25-27 . 4.3 E xames de imagem Devem ser realizados os seguintes exames de imagem: • radiografia de mãos e punhos – para avaliação da idade óssea segundo método de Greulich-Peyle, considera-se avanço de pelo menos 1 ano acima da idade cronológica; • ultrassonografia pélvica – tamanho uterino > 35 mm de comprimento, volume > 2 ml, aspecto piriforme e aumento da espessura endometrial 12,15 sugerem estímulo estrogênico persistente. Ovários com volume > 1 cm 3 sugerem fortemente estimulação gonadotrófica persistente 11,26 . Este dado é especialmente útil em meninas com menos de 3 anos quando os valores basais de LH e mesmo o teste de GnRH não forem adequados; • ressonância magnética – é recomendada para todos os meninos e para meninas com menos de 6 anos com diagnóstico clínico e laboratorial de puberdade precoce central. Em meninas entre 6-8 anos também deve ser realizada quando houver suspeita clínica de alteração do SNC 11 . 5 C ritérios de inclusão Serão incluídos neste protocolo de tratamento os pacientes que apresentarem uma das seguinte situações: • meninas < 3 anos – sinais clínicos de puberdade rapidamente progressiva, idade óssea avançada, 508