PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas 5 C ritérios de inclusão Serão incluídos neste protocolo de tratamento os pacientes que apresentarem 3 dos critérios abaixo 1,4,7 , sendo que pelo menos um deles deve ser baseado nos achados/exames complementares (estudo eletroneuromiográfico ou teste imunológico anticorpo antirreceptor de Ach): • fraqueza adquirida de músculos voluntários, incluindo os inervados por nervos cranianos; • flutuação e fatigabilidade; • resposta eletromiográfica com decremento de amplitude do potencial muscular de pelo menos 10% após estimulação repetitiva a 3-4 Hz; • melhora clínica objetiva após instituição de medicamentos anticolinesterásicos realizada em Serviço Especializado; • eletromiografia de fibra única positiva • concentração de anticorpos antirreceptores de acetilcolina > 1 nM. 6 C ritérios de exclusão Serão excluídos deste protocolo de tratamento os pacientes que apresentarem: • outras formas de miastenia que não a MG (ver Diagnóstico Diferencial); • contraindicações ou efeitos adversos intoleráveis aos medicamentos indicados. 7 C asos Especiais 7.1 C rise miastênica Definida como disfunção respiratória que exige ventilação mecânica, é uma complicação potencialmente fatal que ocorre em aproximadamente 15%-20% dos pacientes com MG 13 . A mortalidade nestes casos caiu de 40% no início da década de 1960 para apenas 4% a partir de meados da década de 1970, devido, em grande parte, à melhora dos cuidados respiratórios e das unidades de terapia intensiva, e, em menor parcela, graças ao amplo uso de imunoterapias, como plasmaférese e administração de imunoglobulina (ver Tratamento da Crise Miastênica). Thomas e cols. 13 , avaliando 73 episódios de crises miastênicas, observaram que 74% dos pacientes apresentaram episódio nos primeiros 2 anos de doença, sendo infecção a maior causa identificável de precipitação (38%). Em 30% dos casos, não foi encontrada nenhuma causa precipitante. Apesar dos avanços em termos de mortalidade observados em 25 anos, a média de duração de intubação nos pacientes com crise (2 semanas) não apresentou diminuição significativa. Um dos diagnósticos diferenciais importantes nas crises miastênicas são as chamadas “crises colinérgicas”, geralmente por excesso de medicamentos anticolinesterásicos (neostigmina, piridostigmina). Em ambas as situações, o paciente pode apresentar visão borrada, dispneia, aumento de secreções, disartria e fraqueza generalizada. Por esta razão é que usualmente recomenda-se a redução ou mesmo a interrupção do medicamento anticolinesterásico vigente na eventualidade de um quadro respiratório fulminante associado a MG em atividade 14 . 7.2 M iastenia gravis juvenil Trata-se de uma situação definida pelo surgimento de sinais e sintomas miastênicos entre o 1º e o 18 o ano de idade 15 , perfazendo 10% de todos os casos de MG. No entanto, segundo relatos da literatura, podem representar, na verdade, miastenia congênita (doença sem caráter autoimune), particularmente nos pacientes com anticorpos antirreceptores de Ach negativos. Se houver sintomas incapacitantes, recomenda-se iniciar piridostigmina (1 mg/kg) com ajuste gradual da dose conforme os sintomas. Para pacientes com doença moderada a grave, utiliza-se prednisona (1 mg/kg) com alternância da dose após 2-4 semanas. Transcorrido este período, recomenda-se diminuir gradativamente a dose (aproximadamente 1-5 mg a cada 2-4 semanas, dependendo do peso do paciente) até a suspensão total. Outros imunossupressores são desencorajados para estes pacientes, embora tenham sido obtidos alguns resultados satisfatórios em séries de casos com azatioprina, ciclosporina 16,17 e imunoglobulina 18 . 7.3 G ravidez Não há piora do desfecho a longo prazo. O curso da doença é altamente variável e imprevisível durante a gestação e pode mudar nas gestações subsequentes 19 . Em revisão da literatura 20 envolvendo 322 gestações 468