PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Miastenia Gravis Miastenia Gravis Tabela 1 - Classificação de Miastenia Gravis conforme Osserman e Genkins 10 Grupo 1: Ocular 25% Ptose, diplopia Grupo 2a: Generalizada leve 35% Envolvimento ocular e de extremidades, sem sinais bulbares proeminentes Grupo 2b: Generalizada moderada a grave 20% Sinais oculares ou bulbares, envolvimento variável da musculatura apendicular, sem crises Grupo 3: Aguda fulminante 11% Sinais generalizados com envolvimento bulbar proeminente, com crises Grupo 4: Grave de instalação tardia 9% Generalizada, sinais bulbares proeminentes, com crises 4.2 D iagnóstico laboratorial Testes laboratoriais confirmatórios são essenciais para o diagnóstico de MG. A ordem de realização é a sugerida a seguir. Estudo eletroneuromiográfico Estimulação elétrica repetitiva, realizada durante eletromiografia, é o teste de escolha para avaliação de pacientes com potencial disfunção da junção neuromuscular 9 . É método diagnóstico mais resolutivo dentre os disponíveis para o diagnóstico de MG1, variando a sensibilidade conforme o segmento anatômico e a classe de doença, segundo a classificação de Osserman e Genkins 10 . A técnica inicial recomendada é a da estimulação repetitiva a 3-4Hz. O teste será positivo (75% de sensibilidade) 6 se houver decremento do potencial de ação muscular composto evocado > 10% quando comparados o primeiro e o quarto ou quinto estímulo 1,4 . Neuroconduções sensitiva e motora são normais, podendo eventualmente a eletromiografia demonstrar um padrão miopático concomitante. Caso o exame seja normal e ainda permaneça a suspeita diagnóstica, recomenda-se a realização de eletromiografia de fibra única 11 , que apresenta uma sensibilidade de 99%, excluindo virtualmente MG caso sua análise seja normal. Análise laboratorial O teste imunológico mais comumente utilizado para o diagnóstico de MG mede a quantidade de anticorpo antirreceptor de Ach marcado por alfa-bungarotoxina (pesquisa de anticorpo antimúsculo estriado). A sensibilidade do teste é de 50% na MG ocular e de 85% na MG generalizada 6 . Outros exames Uma vez confirmado o diagnóstico, deve-se investigar a ocorrência concomitante de outras doenças frequentemente associadas a MG. Para tal, recomenda-se a realização de tomografia computadorizada de tórax para investigar aumento de volume do timo e planejar cirurgia se indicada. Hemograma, função renal e hepática, eletrólitos, velocidade de eritrossedimentação, provas de função tireóidea e de atividade reumática são exames necessários para excluir outras doenças 1,4 . 4.3 D iagnóstico diferencial Doenças que causam fraqueza muscular sistêmica ou de nervos cranianos podem ser confundidas com MG 12 . Síndromes miastênicas congênitas (não confundir com miastenia gravis juvenil ou neonatal transitória) são raras e de natureza não autoimune. MG induzida por fármacos tem sido associada a penicilamina, curare, procainamida, quininas e aminoglicosídios. Lesões intracranianas com efeito de massa ou lesões de tronco encefálico 7 podem causar achados oculares de nervos cranianos que mimetizam a miastenia 1 . Outras síndromes incluem a síndrome de Lambert-Eaton, tireoideopatias, oftalmoplegia externa progressiva e distrofia oculofaríngea. 467