PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Consultores: Pedro Schestatsky, Francisco Tellechea Rotta, Bárbara Corrêa Krug e Karine Medeiros Amaral Editores: Paulo Dornelles Picon, Maria Inez Pordeus Gadelha e Alberto Beltrame Os autores declararam ausência de conflito de interesses. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas Portaria SAS/MS n o 229, de 10 de maio de 2010. (Retificada em 27.08.10) Miastenia Gravis 1 M etodologia de busca da literatura Para a análise da eficácia dos tratamentos específicos para miastenia gravis atualmente registrados na Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA) e, portanto, disponíveis para utilização e comercialização no Brasil, foram realizadas buscas nas bases descritas abaixo. Na base Medline/Pubmed: “ prednisone ”[ Substance Name ] AND “ myasthenia gravis ”[ Mesh ]; ” azathioprine ”[ Substance Name ] AND “ myasthenia gravis “[ Mesh ]; “ cyclosporine ”[ Substance Name ] AND “ myasthenia gravis ”[ Mesh ]; ” Intravenous Immunoglobulins ”[ Substance Name ] AND “ myasthenia gravis ”[ Mesh ] “ Plasmapheresis ”[ Substance Name ] AND “ myasthenia gravis ”[ Mesh ]; limitadas a “Humans, Meta-Analysis, Randomized Controlled Trial” Na base Ovid Medline: Intravenous Immunoglobulins AND myasthenia gravis AND Clinical Trial [ Publication Type ]; Plasmapheresis AND myasthenia gravis AND Clinical Trial [ Publication Type ]. Na base Cochrane: “ Intravenous Immunoglobulins ”; “ Plasmapheresis ”; “ myasthenia gravis ”. Todos os ensaios clínicos randomizados e as revisões sistemáticas disponíveis, publicadas até 01/10/2009 foram selecionados. 2 I ntrodução Miastenia gravis (MG) é uma doença autoimune da porção pós-sináptica da junção neuromuscular, caracterizada por fraqueza flutuante que melhora com o repouso e piora com exercício, infecções, menstruação, ansiedade, estresse emocional e gravidez 1 . A fraqueza pode ser limitada a grupos musculares específicos (músculos oculares, faciais, bulbares) ou ser generalizada 2,3 . A crise miastênica é definida por insuficiência respiratória associada a fraqueza muscular grave 1 . A incidência de MG varia de 1-9 por milhão, e a prevalência, de 25-142 por milhão de habitantes, havendo discreto predomínio em mulheres 4 . A idade de início é bimodal, sendo os picos de ocorrência em torno de 20-34 anos para mulheres e de 70-75 anos para homens 5,6 . Na maioria dos pacientes, MG é causada por anticorpos antirreceptores de acetilcolina (Ach). O papel destes anticorpos na etiologia de MG foi claramente estabelecido nos anos 70, quando a plasmaférese provou ser eficaz na remoção dos anticorpos e na consequente melhora funcional por mais de 2 meses 7 . Verificam-se também alterações anatômicas bem estabelecidas, tais como aumento do tamanho da junção neuromuscular e diminuição do comprimento da membrana pós-sináptica 7 . Por se tratar de doença de caráter autoimune, outras afecções de mesma natureza podem coexistir em paciente com diagnóstico de MG, devendo ser rastreadas de forma racional 4 , especialmente hipo/ hipertireoidismo e doença do timo. Setenta por cento dos pacientes têm hiperplasia de timo e aproximadamente 10% apresentam timoma – com potencial para comportamento maligno –, sendo este mais comum em pacientes com 50-70 anos de idade. Artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren, aplasia de células vermelhas, colite ulcerativa e doença de Addison podem ocorrer concomitantemente com MG 5 . As complicações clínicas mais importantes de MG são tetraparesia e insuficiência respiratória (crise miastênica). A mortalidade dos pacientes é extremamente baixa (1,7 por milhão da população geral), graças aos avanços na área do Intensivismo 1 . 465