PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas 4 D IAGNÓSTICO 4.1 C LÍNICO Para que a insuficiência adrenal primária se manifeste, 90% do tecido funcional do córtex adrenal deve estar comprometido. A insuficiência adrenal primária (doença de Addison) pode manifestar-se de forma aguda ou crônica. A forma de apresentação do quadro depende da velocidade com que a perda de córtex adrenal funcional ocorre. Pacientes com doença de Addison de instalação aguda, que perderam rapidamente a função adrenal, têm quadro clínico mais exuberante. Pacientes com a forma crônica (com instalação insidiosa) têm, inicialmente, manifestações mais sutis das deficiências hormonais. Entretanto, tanto pacientes com a apresentação aguda quanto pacientes com a forma crônica tendem a apresentar deficiência de corticoides adrenais. As manifestações clínicas mais comuns são dor abdominal, fraqueza, emagrecimento, hiperpigmentação cutânea, hipotensão postural, hiperpotassemia, hiponatremia, acidose metabólica, anemia e eosinofilia 5,8 . Todavia, tais manifestações podem ser inespecíficas, ocasionando retardo na suspeita do diagnóstico 6,8 . 4.2 L ABORATORIAL O diagnóstico de insuficiência adrenal primária pode ser feito apenas com dosagens séricas basais de cortisol, que vai mostrar-se reduzido, e de ACTH, que compensatoriamente aumenta 8,9 . Na presença de ACTH elevado, níveis séricos basais de cortisol < 3 m g/dl já indicam insuficiência adrenal, enquanto níveis > de 16 m g/dl excluem o diagnóstico . Se houver dificuldade na interpretação ou na dosagem do ACTH sérico, pode ser realizado teste de estímulo com 250 m g de ACTH por via intravenosa ou intramuscular, com dosagens de cortisol sérico aos 30 e 60 minutos da injeção. No teste de estímulo com ACTH, valor de cortisol sérico > de 18 m g/dl afasta o diagnóstico. Alternativamente o diagnóstico pode ser feito através de dosagens séricas da atividade da renina (aumentada) e da aldosterona (baixa) 9 . 5 C RITÉRIOS DE INCLUSÃO Serão incluídos neste protocolo de tratamento os pacientes com quadro clínico sugestivo e que apresentarem diagnóstico laboratorial de insuficiência adrenal, segundo um dos critérios abaixo: • cortisol < 3 m g/dl e ACTH > 45 pg/ml; • cortisol < 18 m g/dl após teste de estímulo com 250 m g de ACTH (intravenoso ou intramuscular); • renina plasmática acima do valor de referência e aldosterona no limite inferior ou abaixo do valor de referência. 6 C RITÉRIOS DE EXCLUSÃO Serão excluídos deste protocolo de tratamento os pacientes que apresentarem: • cortisol < 3 m g /dl e ACTH < 45 pg/ml ou sem dosagem de ACTH concomitante; • contraindicação ou intolerância aos medicamentos especificados. 7 C ASOS ESPECIAIS Em gestantes, para evitar a exposição fetal excessiva aos glicocorticoides, o tratamento é realizado preferencialmente com medicamento metabolizável pela placenta (tais como prednisona, prednisolona ou hidrocortisona). Devido ao aumento da necessidade de corticoide na gravidez, sugere-se que neste período sejam utilizadas doses um pouco mais elevadas de glicocorticoides (cerca de 7,5 mg/dia de prednisona ou prednisolona) 10 . Na indução do parto, o uso de hidrocortisona em dose de estresse deve ser considerado. 8 T RATAMENTO O tratamento de pacientes com insuficiência adrenal primária tem por objetivo suprir a deficiência de glicocorticoide e mineralocorticoide. A prescrição de glicocorticoide e fludrocortisona não se baseia em dados de ensaios clínicos randomizados com desfechos clínicos, mas em séries de casos de pacientes com a condição 6,11 . É consenso entre especialistas que o tratamento de reposição de glicocorticoide deve ter posologia prática, que deve mimetizar o ritmo circadiano de secreção do cortisol, minimizando os efeitos adversos. Nas buscas nas bases de dados Medline/Pubmed e Embase, não foram identificadas comparações diretas entre os diferentes regimes de reposição de glicocorticoides no tratamento da insuficiência adrenal primária. No 438