PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas Portaria SAS/MS n o 15, de 15 de janeiro de 2010. Insuficiência Adrenal Primária - Doença de Addison 1 M ETODOLOGIA DE BUSCA DA LITERATURA Como fontes de busca de artigos foram consultadas as bases de dados Medline/ Pubmed e Embase e livros-texto de Medicina/Endocrinologia. Da busca na base de dados Medline/Pubmed (acesso em 14/11/2009), utilizando-se como estratégia os termos “ Addison Disease ” [Mesh] e “ Diagnosis ” [Mesh] e “ Therapeutics ” [Mesh] , restringindo-se para artigos em humanos, resultaram 107 artigos. Da pesquisa adicional, utilizando-se a estratégia de busca “ Addison Disease ” [Mesh] , restringindo-se para artigos em humanos, sob os tópicos “ Clinical Trial ”, “ Meta-Analysis ”, “ Practice Guideline ” e “ Randomized Controlled Trial ”, resultaram 52 artigos. Da busca na base de dados Embase (acesso em 14/11/2009), foram usados como estratégia os termos ‘Addison disease’ /exp e ‘diagnosis’ /exp e ‘drug therapy’ /exp, restringindo-se para artigos em humanos. Foram obtidos 149 artigos. Da pesquisa adicional, utilizando-se a estratégia de busca ‘Addison disease’/exp , restringindo-se para artigos em humanos, sob os tópicos [ controlled clinical trial]/lim ou [meta analysis]/lim ou [randomized controlled trial]/lim ou [systematic review]/lim , resultaram 38 artigos. Todos os artigos foram revisados, e os identificados como de relevância para a elaboração deste protocolo foram incluídos. Não foram encontrados ensaios clínicos randomizados testando mineralocorticoides ou glicocorticoides contra placebo ou glicocorticoides contra outros glicocorticoides. Portanto, foram selecionados os primeiros estudos de séries de casos, coortes de pacientes com insuficiência adrenal primária e revisões não sistemáticas sobre o assunto. O livro UpToDate , versão 17.2, disponível no site www.uptodateonline.com , foi consultado. Também foramconsultadososseguintes livros-textodeEndocrinologia: WilliamsTextbookof Endocrinology (Kronenberg, 11a. ed., 2008), Greenspan’s Basic & Clinical Endocrinology (Gardner, 8a. ed., 2007) e Endocrinologia Clínica (Vilar, 3a. ed., 2006). 2 I NTRODUÇÃO A insuficiência adrenal primária (doença deAddison) ocorre quando o córtex da glândula adrenal deixa de produzir os hormônios cortisol e aldosterona. É condição pouco frequente, com prevalência entre 0,45-11,7 casos por 100.000 habitantes 1-3 . Após a introdução de terapia antituberculosa eficaz, a autoimunidade tornou- se a principal causa de insuficiência adrenal primária em países desenvolvidos. Nos Estados Unidos e na Europa, a adrenalite autoimune é responsável por 68%-94% dos casos 4,5 . No Brasil, estudo realizado em São Paulo demonstrou que a etiologia autoimune é a mais prevalente (39%), seguida de paracoccidioidomicose (28%), de tuberculose (11%) e de adrenoleucodistrofia (7,3%) 6 . Outras causas de insuficiência adrenal primária são infecções virais, histoplasmose, hiperplasia adrenal congênita, neoplasias malignas metastáticas, hemorragia adrenal e medicamentos 4 . Identificação precoce da condição e tratamento medicamentoso adequado são fundamentais para salvar a vida dos pacientes com insuficiência adrenal primária 7 . 3 C LASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10) • E27.1 Insuficiência adrenocortical primária • E27.4 Outras insuficiências adrenocorticais e as não especificadas Consultores: José Miguel Dora, Paulo Dornelles Picon, Bárbara Corrêa Krug e Karine Medeiros Amaral Editores: Paulo Dornelles Picon, Maria Inez Pordeus Gadelha e Alberto Beltrame Os autores declararam ausência de conflito de interesses. 437