PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas Fluxograma de Tratamento Ictioses Hereditárias Paciente com diagnóstico de ictiose hereditária Possui critérios de inclusão para tratamento com acitretina? Exclusão do PCDT Possui algum critério de exclusão? Não Sim Não Manter o esquema de tratamento e reduzir dose até a menor dose clinicamente eficaz (crianças). Diagnóstico: clínico Critérios de inclusão: ✓ ictioses autossômicas recessivas (lamelar e eritrodermia ictiosiforme congênita) ou ✓ hiperceratose epidermolítica (eritrodermia ictiosiforme bolhosa congênita) ou ✓ ictiose vulgar ou ✓ ictiose ligada ao cromossomo X Critérios de exclusão: ✓ gravidez ou plano de concepção nos 3 anos seguintes ✓ amamentação ✓ etilismo ✓ doença renal ou hepática grave ✓ triglicerídios > 800 mg/dl ✓ história de hipervitaminose A ✓ hipersensibilidade a etretinato, acitretina, isotretinoína ou vitamina A e derivados ✓ uso concomitante de tetraciclinas ou metotrexato ✓ ictioses adquiridas Tratamento com acitretina Adultos: 25-30 mg/dia por 3-4 semanas Crianças: 0,5-1 mg/kg/dia (até 35 mg/dia) Houve resposta terapêutica? Sim Revisar a adesão ao tratamento e, se necessário, ajustar a dose de acitretina (adultos até 75 mg/dia e crianças até 35 mg/dia). Não Monitorização laboratorial: ✓ perfil lipídico (colesterol total, HDL, triglicerídios) Periodicidade: avaliação a cada 2 semanas nas primeiras 8 semanas de tratamento e, após, a cada 6-12 semanas ✓ hemograma, creatinina, TGO e TGP Periodicidade: a cada 3 meses ✓ monitorização óssea: em crianças, exames radiológicos da coluna cervical e lombar, ossos longos, mãos e punhos para idade óssea; em adultos com mais de 60 anos, densitometria óssea anual na presença de fatores de risco para osteoporose Periodicidade: anual Monitorização clínica: ✓ avaliar resposta terapêutica a cada 6 meses Ausência de alterações laboratoriais relevantes: manter o esquema de tratamento. Recomenda-se reduzir a dose se: triglicerídios entre 500-800 mg/dl ou transaminases até 3 vezes o limite superior da normalidade. Suspender o tratamento: triglicerídios > 800 mg/dl ou transaminases 5 vezes o limite superior da normalidade. Monitorização Sim Benefícios esperados: ✓ melhora da descamação e redução das escamas e do ectrópio ✓ maior elasticidade cutânea ✓ maior tolerância ao calor e melhora da sudorese 428