PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Ictioses Hereditárias Ictioses Hereditárias estabelecida de acordo com a eficácia e a tolerabilidade. A dose máxima é de 75 mg/dia. Para crianças, a dose é calculada de acordo com o peso (0,5-1 mg/kg/dia). A dose máxima é de 35 mg/dia 11 . Uma vez obtida melhora clínica, a dose deve ser reduzida até à menor dose clinicamente eficaz. 8.3 T empo de tratamento As ictioses são doenças genéticas e incuráveis, e o tempo de tratamento não é bem definido. O seguimento em estudos chega a 36 semanas, mas sabe-se que há pacientes em uso do medicamento há vários anos. Sugere-se reavaliar a resposta terapêutica a cada 6 meses e a intolerância antes, se necessário. 8.4 B enefícios esperados Os benefícios do tratamento são melhora da descamação e redução das escamas e do ectrópio, maior elasticidade cutânea e maior tolerância ao calor, com tendência a melhora da sudorese. Os resultados são variáveis e dependem do tipo de ictiose, sendo as formas mais graves as de mais difícil resposta clínica. 8.5 I nterações medicamentosas Não devem ser administrados concomitantemente vitamina A e outros retinoides para evitar hipervitaminose A. A acitretina reduz parcialmente a ligação proteica da fenitoína. Interação com tetraciclinas pode provocar hipertensão intracraniana; com metotrexato, hepatite (ver item Critérios de Exclusão). 9 M ONITORIZAÇÃO Os efeitos adversos relacionados ao tratamento com acitretina incluem queilite, alopecia, xerose, prurido, fragilidade cutânea, xeroftalmia, cegueira noturna, boca seca, paroníquia, parestesias, cefaleia, pseudotumor cerebri (hipertensão intracraniana – mais comum quando em associação com tretraciclinas), náuseas, dor abdominal, dor articular, mialgias e alterações de provas de função hepática. Em crianças, é importante salientar alterações ósseas que podem ser causadas pelo uso de retinoides, entre elas hiperostose, encurtamento de espaços intervertebrais, osteoporose, calcificação de tendões e ligamentos, adelgaçamento de ossos longos, reabsorção óssea, fechamento precoce das epífises e retardo no crescimento 11 . Na monitorização do tratamento, o perfil lipídeo (colesterol total, HDL e triglicerídios) deve ser dosado a cada 2 semanas nas primeiras 8 semanas e, após, a cada 6-12 semanas. Hemograma e provas de função renal (creatinina) e hepática (ALT/TGP e AST/TGO) devem ser realizados a cada 3 meses. O medicamento deve ser interrompido se os triglicerídios alcançarem níveis próximos a 800 mg/dl pelo risco de pancreatite. Não foram encontradas indicações precisas sobre os limites máximos para a monitorização de colesterol total e transaminases. Entretanto, estas recomendações foram adaptadas de diretrizes para outro fármaco hepatotóxico (metotrexato): elevações discretas dos níveis de transaminases são comuns. Se os níveis excederem 2 vezes o limite normal, recomenda-se aumentar a frequência das dosagens; se excederem 3 vezes o limite, deve-se considerar redução da dose e, se excederem 5 vezes o limite normal, suspender a acitretina 13 . Em crianças, o monitoramento radiológico anual é importante para evitar alterações ósseas e consiste em exame radiológico da coluna cervical e lombar, ossos longos, mãos e punhos para a idade óssea 11 . Em adultos com alto risco para osteoporose (ver PCDT de Osteoporose) ou idade > 60 anos, densitometria óssea também deverá ser realizada após 1 ano de tratamento e repetida anualmente. 10 A COMPANHAMENTO PÓS-TRATAMENTO Após suspenso o tratamento, a anticoncepção das mulheres em idade fértil deve ser mantida por 3 anos. 425