PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Ictioses Hereditárias Ictioses Hereditárias 3 C lassificação estatística internacional de doenças e problemas relacionados à Saúde (CID-10) • Q80.0 Ictiose vulgar • Q80.1 Ictiose ligada ao cromossomo X • Q80.2 Ictiose lamelar • Q80.3 Eritrodermia ictiosiforme bolhosa congênita • Q80.8 Outras ictioses congênitas 4 D IAGNÓSTICO Na maioria dos casos o diagnóstico é clínico, podendo ser realizada biópsia de pele. Exame complementar não é obrigatório, pois nem sempre traz alguma contribuição. 5 C RITÉRIOS DE INCLUSÃO Serão incluídos neste protocolo de tratamento apenas os pacientes com diagnóstico clínico (conforme descrito na Introdução) que apresentem resultados de exames pré-tratamento normais (ver item Monitorização) e com as seguintes doenças: • ictioses autossômicas recessivas (lamelar e eritrodermia ictiosiforme congênita); • hiperceratose epidermolítica (eritrodermia ictiosiforme bolhosa congênita); • ictiose vulgar; • ictiose ligada ao cromossomo X. 6 C RITÉRIOS DE EXCLUSÃO Serão excluídos deste protocolo de tratamento os pacientes que apresentem ao menos uma das condições abaixo: • gravidez ou plano de gravidez nos 3 anos seguintes ao início da terapia; • amamentação; • etilismo atual; • doença renal ou hepática grave; • hipertrigliceridemia grave (triglicerídios > 800 mg/dl); • história de hipervitaminose A; • hipersensibilidade a etretinato, acitretina, isotretinoína ou vitamina A e derivados; • uso concomitante de tetraciclinas por risco de hipertensão intracraniana; • uso concomitante de metotrexato por risco de hepatite; • ictioses adquiridas. Na avaliação pré-terapêutica, devem-se dosar transaminases, fosfatase alcalina, bilirrubinas, gama-GT, colesterol total e frações, triglicerídios, ureia, creatinina, glicose, hemograma completo, teste de gestação e exame qualitativo de urina. Na infância, é mandatória avaliação prévia da idade óssea. 7 C ASOS ESPECIAIS Para mulheres com potencial de gestação, o uso de acitretina deve ser individualizado e, se a opção for iniciar o tratamento, recomenda-se o emprego de duas formas de contracepção (mecânica e hormonal) iniciadas 1 mês antes do tratamento e suspensas 3 anos após o término do tratamento. 8 T RATAMENTO Não há cura para as ictioses congênitas, portanto o tratamento visa reduzir os sintomas e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Os alvos do tratamento são a qualidade e a quantidade de escamas, a espessura da camada córnea, a inflamação da pele, a falha da barreira cutânea, as infecções secundárias, a obstrução de ductos anexiais e a rigidez da pele. Todos estes fatores geram os principais sintomas apresentados pelos pacientes: xerose, descamação, fissuras e erosões, queratodermia, eritema, prurido, hipoidrose e ectrópio. 423