PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Consultores: Gabriela Maldonado, Ana Maria Costa Pinheiro Sampaio, Gladys Aires Martins, Bárbara Corrêa Krug e Karine Medeiros Amaral Editores: Paulo Dornelles Picon, Maria Inez Pordeus Gadelha e Alberto Beltrame Os autores declararam ausência de conflito de interesses. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas Portaria SAS/MS n o 13, de 15 de janeiro de 2010. Ictioses Hereditárias 1 M ETODOLOGIA DE BUSCA DA LITERATURA Foram pesquisadas, em setembro de 2009, as bases de dados do Medline/PubMed, da Biblioteca Cochrane e do Scielo. As palavras-chave utilizadas foram ictiose, ictiose congênita, tratamentos, tratamentos sistêmicos e acitretina. No Medline/PubMed, foram localizados 7 artigos com a combinação ictiose congênita ( congenital icthyosis ) e tratamentos sistêmicos ( systemic treatment/therapy ) – limitando-se a pesquisa a ensaio clínico, ensaio clínico randomizado, metanálise e diretrizes de conduta – e 12 artigos com a combinação ictiose congênita ( congenital icthyosis ) e acitretina ( acitretin ) – sem limites, tendo sido selecionados 4 deles. As exclusões ocorreram por contemplarem fármacos não disponíveis no Brasil ou não aprovados pela Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA) além de outras doenças não relacionadas com o tema. Não foram encontradas revisões na Biblioteca Cochrane. No Scielo, a palavra ictiose foi verificada em 6 artigos, mas apenas um era pertinente ao protocolo e abordava somente efeitos adversos, mas não eficácia terapêutica. 2 I NTRODUÇÃO As ictioses são um grupo heterogêneo de doenças hereditárias ou adquiridas que têm como característica comum a diferenciação (cornificação) anormal da epiderme. O processo de cornificação é complexo e não completamente conhecido. Defeitos em diferentes etapas e aspectos deste processo promovem um resultado similar: camada córnea anormal, descamação, eritema e hiperceratose. As ictioses adquiridas podem ter etiologias variadas, que incluem infecções, neoplasias, medicamentos e doenças endócrinas, metabólicas e autoimunes 1 . As ictioses hereditárias podem ser isoladas ou fazer parte de síndromes. Os modos de herança são variáveis, bem como os genes acometidos em cada tipo específico. As taxas de renovação epidérmica podem diferenciar os tipos de ictiose, caracterizando-as em transtornos da hiperproliferação epidérmica ou de retenção prolongada da camada córnea 1,2 . As ictioses congênitas podem ser distinguidas, por questões de ordem clínica, histopatológica e genética, em: • ictiose vulgar; • ictiose bolhosa de Siemens; • ictiose ligada ao cromossomo X; • eritroceratodermia • síndrome de Sjögren-Larsson; • síndrome de Netherton; • doença de Refsum; • síndrome de Tay (tricotiodistrofia); • ictiose lamelar (eritrodermia ictiosiforme não bolhosa congênita); • hiperceratose epidermolítica (eritrodermia ictiosiforme bolhosa congênita). As formas não sindrômicas podem ser classificadas em recessivas ou dominantes, e suas características estão resumidas na Tabela 1. As formas autossômicas recessivas são ictiose lamelar e eritrodermia ictiosiforme congênita, que apresentam diferenças clínicas, mas podem ser consideradas parte de um espectro com diferentes graus de descamação e eritema 2 . 421