PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas O prognóstico depende, fundamentalmente, do tempo decorrido para a instituição do tratamento, da severidade do hipotireoidismo e da manutenção dos níveis hormonais dentro da normalidade. O hipotireoidismo transitório pode ocorrer nas mães durante a gravidez em razão de tratamento com iodetos, substâncias antitireoidianas ou iodo radioativo 6 . 3 C lassificação estatística internacional de doenças e problemas relacionados à saúde (CID-10) • E03.0 Hipotireoidismo congênito com bócio difuso • E03.1 Hipotireoidismo congênito sem bócio 4 D IAGNÓSTICO 4.1 C LÍNICO O hipotireoidismo congênito pode apresentar-se com hipotonia muscular, dificuldade respiratória, cianose, icterícia prolongada, constipação, hipotermia, bradicardia, anemia, sonolência excessiva, livedo reticularis, choro rouco, hérnia umbilical, alargamento de fontanelas, mixedema, sopro cardíaco, macroglossia, dificuldade na alimentação, deficiente crescimento ponderoestatural, atraso na dentição, retardo na maturação óssea, pele seca e sem elasticidade, atraso de desenvolvimento neuropsicomotor e retardo mental. As manifestações clínicas são, em sua maioria, tardias, devendo o diagnóstico precoce ser realizado através de triagem neonatal. 4.2 L ABORATORIAL Triagem neonatal é realizada, conforme a Portaria GM/MS n o 822, de 06 de junho de 2001, por meio de: • medida de TSH em amostra de sangue colhida em papel filtro (teste do pezinho), seguida de medida de T4 (total ou livre) em amostra de soro quando TSH for > 20 mUI/l por radioimunoensaio ou > 15 mUI/l por ensaios imunométricos. Os níveis de TSH de crianças não afetadas são mais altos durante os primeiros 3 dias após o nascimento (podendo, nesse período, gerar diagnósticos falso-positivos), normalizando-se após o 4 o dia de vida; • medida de T4 em amostra de papel filtro (que deverá apresentar valor > 6 mg/dl), seguida de medida de TSH quando o valor de T4 for baixo. No Programa de Triagem Neonatal, os resultados de rastreamento positivos devem sempre ser seguidos de dosagem de T4 (total ou livre) e de TSH em amostra de sangue venoso, obtida com a maior brevidade possível, para confirmação diagnóstica. A realização dos exames nesta sequência permite a detecção da maioria dos casos. Estudo recente sugere que a utilização do ponto de corte de TSH de 10 mUI/l no teste do pezinho aumenta sensivelmente a identificação de pacientes com hipotireoidismo congênito 7 . Para que seja determinada a etiologia do hipotireoidismo, que na maioria das vezes (em torno de 90%) é primário, está indicada a realização de exames de ultrassonografia ou cintilografia da tireoide 6 . A realização destes exames não deve retardar o início da terapia de reposição hormonal. A determinação da causa do hipotireoidismo deve ser postergada para após os 3 anos de vida da criança quando a suspensão da levotiroxina pode ser feita e a investigação complementada. Nos casos mais raros, de hipotireoidismo central (etiologia secundária ou terciária), avaliação com teste funcional de estímulo com TRH pode ser necessária. Recentemente, alguns estudos avaliaram a utilização de TSH recombinante humano (TSHrh) na investigação etiológica do hipotireoidismo congênito 8,9 . Entretanto, o pequeno número de pacientes avaliados e a ausência de critérios definidos ainda são limitantes para a utilização do fármaco na prática clínica. 5 C RITÉRIOS DE INCLUSÃO Serão incluídosnesteprotocolode tratamentoospacientesqueapresentaremdiagnósticodehipotireoidismo congênito confirmado por exames laboratoriais (TSH > 15 mUI/l e T4 total ou livre normais ou baixos). 6 C RITÉRIOS DE EXCLUSÃO Serão excluídos deste protocolo de tratamento os pacientes comTSH normal e comT4 total abaixo do valor de referência que apresentarem valores de proteína carreadora de hormônios tireoidianos (TBG - thyroxine binding 410