PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas Portaria SAS/MS n o 56, de 29 de janeiro de 2010. (Republicada em 26.04.10) Hipotireoidismo Congênito 1 M ETODOLOGIA DE BUSCA DA LITERATURA Da busca realizada na base de dados Medline/Pubmed, utilizando-se a estratégia de busca com os termos “Congenital Hypothyroidism”[Mesh] e “Diagnosis”[Mesh] e “Therapeutics”[Mesh] e restringindo- se para estudos em humanos (crianças), publicados nos últimos 10 anos, resultaram 25 artigos. Todos os artigos foram revisados e identificados como de interesse para a elaboração deste protocolo. Também foram consultados livros-texto de Endocrinologia. 2 I NTRODUÇÃO A tireoide, uma das maiores glândulas endócrinas, tem por função sintetizar os hormônios tireoidianos essenciais para o desenvolvimento e crescimento dos diversos órgãos e sistemas em humanos. O principal hormônio produzido pela tireoide é a tiroxina (T4). No entanto, o hormônio metabolicamente ativo é o tri-iodotironina (T3), que é produzido, principalmente, através de desiodação de T4 em tecidos periféricos. Apenas 20% da produção de T3 é proveniente da tireoide. A função tireoidiana é controlada basicamente por 3 mecanismos: • eixohipotálamo-hipófise-tireoide – estímulohipotalâmicoatravésdohormônio liberador datireotrofina (TRH) que atua na síntese e liberação do hormônio estimulador da tireoide (TSH) pela hipófise anterior, o qual, por sua vez, promove a síntese e a secreção de hormônios tireoidianos; • efeito de retroalimentação dos hormônios tireoidianos sobre a hipófise e o hipotálamo; • autorregulação da síntese hormonal pela glândula tireoide, de acordo com a disponibilidade de iodo inorgânico. O hipotireoidismo refere-se à diminuição ou ausência de hormônios tireoidianos e se caracteriza por diminuição dos níveis séricos de T4 e T3, podendo ser classificado em: • primário – quando a deficiência hormonal se deve à incapacidade, parcial ou total, da glândula tireoide de produzir hormônios tireoidianos; • central – quando há deficiência de hormônios tireoidianos por falta de estímulo do TSH hipofisário ou do TRH hipotalâmico. O hipotireoidismo congênito tem incidência variável, ocorrendo de 1:1.800 1 a 1:10.000 2 nascidos vivos, na Grécia e na França respectivamente. No Brasil 3 , a incidência relatada é de aproximadamente 1 caso para cada 2.500 nascidos vivos. Nas regiões não deficientes em iodo (como no Brasil), as principais causas são ectopia tireoidiana (em torno de 60%), agenesia tireoidiana (em torno de 15%) e deficiência na síntese hormonal (em torno de 15%) 4 . Os casos de hipotireoidismo congênito central são mais raros, ocorrendo em cerca de 1:25.000 a 1:100.000 nascidos vivos 5 , sendo diagnosticados com base na aferição de T4 em conjunto com TSH. O Programa Nacional de TriagemNeonatal, desenvolvido pelo Ministério da Saúde em parceria com as Secretarias de Saúde dos Estados, do Distrito Federal e dos Municípios, realiza a detecção do hipotireoidismo congênito através da dosagem de TSH sérico em papel filtro. A importância do programa se justifica, uma vez que, quando não diagnosticadas e tratadas precocemente, crianças com hipotireoidismo congênito apresentam desenvolvimento mental e crescimento seriamente afetados 6 , sendo que o comprometimento da capacidade intelectual pode ser irreversível. Consultores: José Miguel Dora, Ana Luiza Maia, Bárbara Corrêa Krug e Karine Medeiros Amaral Editores: Paulo Dornelles Picon, Maria Inez Pordeus Gadelha e Alberto Beltrame Os autores declararam ausência de conflito de interesses. 409