PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas Fluxograma de Tratamento Hiperplasia Adrenal Congênita Sim Paciente com diagnóstico de hiperplasia adrenal congênita Possui critérios de inclusão para tratamento? Exclusão do PCDT Possui algum critério de exclusão? Não Sim Exclusão do PCDT Sim Não Manter o esquema de tratamento. Reavaliar de 3-3 meses no 1º ano de vida e a cada 4-6 meses após. Houve resposta terapêutica? Não Critérios de exclusão: ✓ teste do pezinho com 17-OH-P elevada, sem exame confirmatório em amostra de sangue comitante de ACTH ✓ contraindição aos medicamentos Tratamento com fludrocortisona e glicocorticoide Exames de monitorização de reposição de mineralocorticoide e pressão arterial estão normais? Sim Revisar adesão ao tratamento e, se necessário, ajustar a dose de fludrocortisona. Não Monitorização laboratorial: ✓ sódio sérico entre 135-145 mEq/l, ✓ potássio sérico entre 3,5-5,5 mEq/l ✓ renina não suprimida Critérios de inclusão para mineralocorticoide: ✓ 17-OH-P em amostra de sangue periférico > 100 ng/ml (basal ou após estímulo com 250 µg de ACTH) ✓ hiponatremia (sódio < 135 mEq/l) e hiperpotassemia (potássio > 5,5 mEq/l) ou renina acima do valor de referência e aldosterona abaixo do valor de referência Há sinais de excesso de glicocorticoide ou de andrógeno? Manter o esquema de tratamento. Reavaliar de 3-3 meses no 1º ano de vida e a cada 4-6 meses após. Houve resposta terapêutica? Ajustar a dose do glicocorticoide. Não Sim Não Sim Excesso de glicocorticoide: ✓ fragilidade capilar ✓ presença de giba ✓ estrias violáceas ✓ fácies de lua cheia ✓ fraqueza muscular proximal ✓ hipertensão ✓ redução da velocidade de crescimento ✓ 17-OH-P < 4 ng/ml Excesso de andrógeno: ✓ redução da velocidade de crescimento ✓ avanço de idade óssea ✓ 17-OH-P > 12 ng/ml ✓ testosterona e androstenediona muito acima do limite superior de referência Ajuste da dose do glicocorticoide: Revisar adesão. Se excesso de glicocorticoide, reduzir a dose; se excesso de andrógeno, aumentar a dose. Periodicidade dos exames de avaliação: sódio, potássio, renina, 17-OH-P, testosterona e androstenediona a cada 4-6 meses; raio X de mãos e punhos para idade óssea anualmente Diagnóstico: laboratorial 366