PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Hiperplasia Adrenal Congênita Hiperplasia Adrenal Congênita • Para mineralocorticoide O tratamento com mineralocorticoide (fludrocortisona) deve ser feito nos pacientes com HAC forma perdedora de sal, como objetivo de normalizar a volemia e corrigir os distúrbios de sódio e potássio. Em crianças com menos de 6 meses, devido a menor sensibilidade renal aos mineralocorticoides, pode ser necessário o uso de doses altas de fludrocortisona e administração de 1-3 g/dia de sal suplementar 25 . Após os 6-12 meses de vida, a dose pode ser gradualmente reduzida até se atingir a dose de manutenção, que normalmente é de 0,1 mg/dia. • Fludrocortisona: administrada por via oral, em dose única diária Dose em crianças: 0,1 mg/dia (podendo variar de 0,05-0,3 mg/dia) Dose em adultos: 0,1 mg/dia (podendo variar de 0,05-0,4 mg/dia) 9.3 T EMPO DE TRATAMENTO O tratamento com glicocorticoides e mineralocorticoides deve ser feito ao longo da vida em pacientes com HAC forma clássica. 9.4 B ENEFÍCIOS ESPERADOS O tratamento da HAC forma perdedora de sal com fludrocortisona salva a vida de pacientes afetados. Apesar disso, nestes pacientes, mesmo com o tratamento instituído, quando há problemas de entendimento da doença e de adesão ao tratamento, o risco de morte por insuficiência adrenal aguda (crise adrenal) permanece alto 26 . O tratamento da HACmelhora o padrão de crescimento sem, entretanto, normalizá-lo. Pacientes com HAC tratados adequadamente atingem altura final cerca de 1,5 desvio-padrão (≈ 10 cm) abaixo da altura prevista 27 . 10 M ONITORIZAÇÃO O acompanhamento deve ser feito a cada 3 meses até o primeiro ano de vida e, em crianças com tratamento adequado, a cada 4-6 meses. As dosagens de 17-OH-progesterona, androstenediona e testosterona total são realizadas para acompanhamento da reposição de glicocorticoides, com o objetivo de manter as dosagens de 17-OH- progesterona entre 4-12 ng/ml 1 e androstenediona e testosterona total em valores pouco acima do limite superior do valor de referência. É importante que em todas as consultas sejam avaliados sinais clínicos de excesso de glicocorticoide, como fragilidade capilar, presença de giba, estrias violáceas, fácies de lua cheia, fraqueza muscular proximal e hipertensão. Velocidade de crescimento e maturação óssea merecem especial atenção, devendo a medida da altura fazer parte de todas as consultas de acompanhamento. A maturação óssea é acompanhada através de realização anual de raio X de mãos e punhos para estimativa da idade óssea. Para acompanhamento da reposição demineralocorticoide, é importante dosar renina plasmática e sódio e potássio séricos. Os objetivos do tratamento são normalizar o sódio (135-145 mEq/l) e o potássio (3,5-5,5 mEq/l) e não suprimir a renina, mantendo a pressão arterial normal. Supressão de renina ou hipertensão podem indicar excesso de mineralocorticoide, sendo necessária revisão da dose de fludrocortisona. 11 A C OMPANHAMENTO PÓS-TRATAMENTO O tratamento deve ser contínuo ao longo da vida com intervalo entre consultas, levando em consideração os dados clínicos, e com a realização de exames laboratoriais conforme sugerido no item Monitorização. 12 R EGULAÇÃO/CONTROLE/AVALIAÇÃO PELO GESTOR Devem ser observados os critérios de inclusão e exclusão de pacientes neste protocolo, a duração e a monitorização do tratamento, bem como a verificação periódica das doses prescritas e dispensadas e a adequação de uso dos medicamentos. 361