PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Hiperplasia Adrenal Congênita Hiperplasia Adrenal Congênita 5 C RITÉRIOS DE INCLUSÃO • Para uso de glicocorticoides Serão incluídos neste protocolo de tratamento os pacientes com diagnóstico de HAC clássica com ou sem deficiência mineralocorticoide, feito através de dosagem de 17-OH-progesterona em amostra de sangue periférico com valores > 100 ng/ml (basal ou após estímulo com 250 mg de ACTH). • Para uso de mineralocorticoide Serão incluídos neste protocolo de tratamento os pacientes com diagnóstico de deficiência mineralocorticoide (forma perdedora de sal) que apresentarem, além da dosagem de 17-OH- progesterona em amostra de sangue periférico com valores > 100 ng/ml (basal ou após estímulo com 250 mg de ACTH), quadro clínico e dosagem de sódio e potássio séricos ou renina plasmática e aldosterona com os seguintes resultados: − hiponatremia (sódio < 135 mEq/l) e hiperpotassemia (potássio > 5,5 mEq/l); − renina plasmática acima do valor de referência e aldosterona abaixo do valor de referência. 6 C RITÉRIOS DE EXCLUSÃO Serão excluídos deste protocolo de tratamento os pacientes que apresentarem uma das condições abaixo: • resultado de teste do pezinho com 17-OH-progesterona elevada, sem exame confirmatório em amostra de sangue; • contraindicação ou intolerância aos medicamentos especificados. 7 C ASOS ESPECIAIS Pacientes do sexo masculino assintomáticos com HAC forma não clássica não necessitam de tratamento. Para pacientes do sexo feminino deve ser seguido o tratamento proposto no Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Síndrome dos Ovários Policísticos e Hirsutismo. 8 C OMITÊ DE ESPECIALISTAS/ CENTRO DE REFERÊNCIA Pacientes com HAC devem ser avaliados periodicamente em relação à eficácia do tratamento e ao desenvolvimento de toxicidade aguda ou crônica. Recomenda-se o atendimento em Centro de Referência por facilitar o tratamento, o ajuste das doses e o controle de efeitos adversos. 9 T RATAMENTO O tratamento tem por objetivo suprir as deficiências de glicocorticoide e mineralocorticoide e remediar os sinais/sintomas da hiperandrogenemia. O tratamento com contraceptivos orais e antiandrogênicos deve obedecer ao proposto no Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Síndrome dos Ovários Policísticos e Hirsutismo. É fundamental, no caso de necessidade de atendimento médico emergencial, que todo paciente com HAC forma clássica porte consigo identificação (pulseira, corrente ou cartão) que informe sua condição e que contenha instruções de medidas a serem tomadas 1 . 9.1 F ÁRMACOS Glicocorticoides • Dexametasona: elixir de 0,1 mg/ml; comprimido de 4 mg; solução injetável de 4 mg/ml • Prednisona: comprimidos de 5 e 20 mg • Prednisolona: solução oral de 1,34 mg/ml • Hidrocortisona: solução injetável de 100 e 500 mg Mineralocorticoide • Fludrocortisona: comprimido de 0,1 mg 359