PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas Fluxograma de Tratamento Fibrose Cística - Manifestações Pulmonares Paciente com diagnóstico confirmado de fibrose cística Fluxograma de Tratamento Fibrose Cística - Manifestações Pulmonares Alfadornase Possui critérios de inclusão para tratamento com alfadornase? Exclusão do PCDT Presença de hipersensibilidade à alfadornase ou a um de seus componentes? Não Sim Exclusão do PCDT Sim Não Diagnóstico: clínico confirmado pela dosagem de cloro no suor elevada em duas determinações ou estudo genético com a identificação de mutações para fibrose cística Critérios de inclusão: doença pulmonar com pelo menos um dos seguintes critérios: ✓ escarro persistentemente espesso e difícil de ser expectorado ✓ supuração pulmonar persistente e VEF 1 < 70% mesmo após terapia máxima ✓ sibilância persistente não responsiva ao tratamento com nebulização e broncodilatador ✓ alterações radiológicas persistentes ou recorrentes ao estudo convencional do tórax, decorrentes da impactação de secreções ✓ alterações radiológicas evidenciadas à tomografia de tórax, especialmente em pacientes com idade < 6 anos, decorrentes da impactação de secreções ✓ exacerbações pulmonares frequentes a despeito de terapia otimizada e tratamento das infecções Tratamento com alfadornase Houve resposta terapêutica? Não Manter o tratamento com monitorização periódica. Verificar a adesão ao tratamento, adequação do nebulizador e armazenamento do medicamento. Considerar o uso 2 vezes ao dia. Sim Monitorização: ✓ controle clínico periódico Periodicidade : a cada 2-3 meses ✓ espirometria (recomendado) Periodicidade : a cada 6-12 meses ✓ RX de tórax (recomendado) Periodicidade : conforme a indicação clínica 330