PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Fibrose cística - Manifestações Pulmonares Fibrose cística - Manifestações Pulmonares 8 T ratamento O tratamento das manifestações pulmonares de pacientes com fibrose cística deve incluir um programa de fisioterapia respiratória, hidratação, tratamento precoce das infecções respiratórias e fluidificação de secreções. Alfadornase é uma solução purificada de desoxirribonuclease recombinante humana para uso inalatório, que reduz a viscosidade do muco por hidrólise do DNA extracelular, derivado do núcleo de neutrófilos degenerados, presente no muco dos pacientes com fibrose cística e um dos responsáveis pelo aumento da sua viscosidade 13 . Vários estudos demonstramque alfadornase é segura, efetiva e bem tolerada nos pacientes com doença pulmonar leve, moderada ou grave 12,14-19 . Os estudos de curto e longo prazos relatam melhora máxima do VEF 1 de cerca de 5%-13%, conforme a gravidade da doença 14-18 . Nos pacientes com doença mais grave, terapia mais prolongada pode ser necessária antes do surgimento de efeito benéfico 20,21 . Fuchs e cols 14 . mostraram redução significativa dos dias de hospitalização e do uso de antibióticos e melhora dos escores da qualidade de vida em relação ao grupo controle. Estudos multicêntricos a curto e longo prazos evidenciaram redução dos sintomas respiratórios e da infecção respiratória 19 , diminuição do risco de exacerbações 20,22 e melhora da função pulmonar 10,14,16,18 . A instituição precoce do tratamento com alfadornase está relacionada à melhora na taxa de declínio da função pulmonar 23 . 8.1 F ármaco • Alfadornase: ampolas de 2,5 mg em 2,5 ml de solução. As ampolas devem ser refrigeradas (-8° a 2°C) e protegidas da luz. 8.2 E squema de administração A dose recomendada para a maioria dos portadores de fibrose cística é uma ampola de 2,5 mg, 1 vez ao dia, utilizando nebulizador recomendado para alfadornase 24 . Alguns pacientes, especialmente os de mais idade e com maior comprometimento pulmonar, podem se beneficiar com a administração 2 vezes ao dia. Recomenda-se que alfadornase seja nebulizada pelo menos 30 minutos antes da fisioterapia respiratória 25,26 . Deve-se ter especial cuidado com os nebulizadores utilizados, sendo importante sua limpeza e desinfecção, de acordo com recomendações técnicas vigentes. Deve-se considerar a possibilidade de instilação de alfadornase diretamente nas vias aéreas inferiores através de fibrobroncoscopia na presença de alterações radiológicas causadas por obstrução ou impactação mucoide das vias aéreas 27,28 . 8.3 T empo de tratamento O tratamento é contínuo, sem duração previamente definida. Espera-se melhora da função pulmonar desde o primeiro mês de tratamento 12,14,15,17,18 e que haja redução das exacerbações pulmonares ao longo do tempo 11 . 8.4. Benefícios esperados Os possíveis benefícios esperados com o tratamento são melhora do VEF 1 , da qualidade de vida, da hiperinsuflação pulmonar e diminuição da frequência das exacerbações respiratórias 29 . 9 M onitorização Deve haver monitorização pela equipe assistente a cada consulta: dose em uso, nebulizador utilizado, horário de administração, efeitos adversos, transporte e armazenamento adequado do medicamento. As reações adversas são raras e incluem alteração da voz, faringite, laringite, rash cutâneo, dor torácica e conjuntivite 15 . Na maioria dos casos, são leves e transitórias e não indicam suspensão do tratamento. Recomenda-se monitorizar a resposta terapêutica com controle clínico periódico (cada 2-3 meses), com realização da espirometria (cada 6-12 meses) e com radiografia de tórax. 325