PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Consultores: Fernando Antonio de Abreu e Silva, Isabella Scatolin, Elenara da Fonseca Andrade Procianoy, Bárbara Corrêa Krug e Karine Medeiros Amaral Editores: Paulo Dornelles Picon, Maria Inez Pordeus Gadelha e Alberto Beltrame Os autores declararam ausência de conflito de interesses. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas Portaria SAS/MS n o 224, de 10 de maio de 2010. (Retificada em 27.08.10) Fibrose Cística - Manifestações Pulmonares 1 M etodologia de busca da literatura Para a análise de eficácia do uso de alfadornase em fibrose cística foram realizadas as buscas nas bases descritas abaixo. Foram selecionados para avaliação revisões, metanálises, diretrizes práticas e ensaios clínicos randomizados e controlados publicados até 31/07/2009. Na base Medline/Pubmed, foram localizados 107 trabalhos, sendo 48 revisões. Foram priorizados os ensaios clínicos randomizados e excluídos os estudos do uso da alfadornase em outras doenças. Na base Cochrane, foi selecionada 1 revisão sistemática publicada em 1998 e que permaneceu inalterada até 2009. Na base Medline/Pubmed foram utilizados os termos: “ dornase ”[ All Fields ] AND “ alfa ” [ All Fields ]; dornase [ All Fields ] AND “ alfa ”[ All Fields ]) OR (“DNASE1 protein , human” [Substance Name] OR “DNASE1 protein, human”[All Fields] ; -“DNASE1 protein, human ”[ Substance Name ] OR “DNASE1 protein, human ”[ All Fields ] OR “ dornase alfa ”[ All Fields ]) AND (“ cystic fibrosis ”[ Mesh Terms ] OR (“ cystic ”[ All Fields ] AND “ fibrosis ”[ All Fields ]) OR “ cystic fibrosis ”[ All Fields ]; limitadas a: “ Humans, Meta-Analysis, Practice Guideline, Randomized Controlled Trial, Review ”. Na base Cochrane, “dornase alfa”; “mucolytics”. 2 I ntrodução Fibrose cística, também chamada de mucoviscidose, é uma doença genética autossômica recessiva. Embora predomine na população caucasiana, com incidência de 1:3.000 nascidos vivos, pode estar presente em todos os grupos étnicos 1 . No Brasil, a incidência ainda é ignorada, contudo estudos regionais mostram dados estatísticos variáveis que sugerem uma incidência em torno de 1:7.000 no país como um todo 2 . A vida média dos pacientes com fibrose cística tem aumentado nos últimos anos, alcançando a terceira década, resultado do diagnóstico precoce e do tratamento especializado instituído nas fases iniciais da doença 3 . Fibrose cística é uma doença multissistêmica, sendo o acometimento pulmonar responsável pela maior morbimortalidade dos pacientes. O acúmulo de muco nas vias aéreas inferiores é uma das características-chave da fisiopatogenia da doença pulmonar, assim como a presença de reação inflamatória predominantemente neutrofílica e infecção bacteriana. As alterações pulmonares iniciam nas vias aéreas menores e são progressivas, evoluindo para o surgimento de bronquiectasias, fibrose pulmonar e cor pulmonale . Os principais componentes do muco viscoso das vias aéreas dos pacientes com fibrose cística são a mucina e o pus derivado do DNA (ácido ribonucleico) intracelular liberado pela degranulação dos neutrófilos 4,5 . 3 C lassificação estatística internacional de doenças e problemas relacionados à saúde (CID-10) • E84.0 Fibrose cística com manifestações pulmonares • E84.8 Fibrose cística com outras manifestações 323