PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Fibrose cística - Insuficiência pancreática Fibrose cística - Insuficiência pancreática 8.2 E squema de Administração A dose inicial pode ser estimada com base no peso do paciente e no grau de ingestão de gordura da dieta. Recomenda-se de 500 a 1.000U de lipase/kg por refeição principal, podendo-se aumentar a dose se o paciente persistir com sinais clínicos de insuficiência pancreática (esteatorreia). Doses < 500U devem ser administradas nas refeições adicionais. A dose máxima diária não deve ultrapassar 2.500 U/kg/refeição ou 10.000 U/kg/dia de lipase, pois há relatos de surgimento de colonopatia fibrosante em pacientes que receberam doses elevadas de enzimas 18,19 . As recomendações para o uso de enzimas pancreáticas 20,21 incluem: • administração do medicamento antes das refeições e de lanches e bebidas que contenham gordura; • ingestão das cápsulas preferencialmente inteiras antes de cada refeição (se o tempo da refeição se prolongar por mais de 40 minutos, é conveniente que sejam administradas no início e durante a refeição); • cuidado em relação às crianças menores que, por não conseguirem deglutir as cápsulas, podem receber seu conteúdo misturado a alimentos pastosos e relativamente ácidos, tais como purê de maçã, banana e gelatina. As cápsulas contêm microesferas revestidas que não devem ser dissolvidas ou trituradas, pois ocorre diminuição da eficácia do medicamento; • cuidado em relação aos lactentes com menos de 4 meses de idade que devem receber o conteúdo das cápsulas misturado ao leite materno ou à fórmula infantil; • o conhecimento de que determinados alimentos não requerem o uso de enzimas quando ingeridos isoladamente, tais como frutas (exceto abacate), vegetais (exceto batata, feijão e ervilha), mel e geleia. Recomenda-se que seja mantida a mesma apresentação de enzimas para os pacientes com resposta clínica favorável. A substituição de uma enzima por outra, mesmo quando mantidas doses equivalentes, pode estar associada à resposta clínica variável, tendo sido inclusive descritos casos de obstrução intestinal. Quando for inevitável, a troca deve ser feita de forma gradual e com acompanhamento médico. Em pacientes com persistência de sinais e sintomas de má-absorção intestinal, pode ser considerado o uso concomitante de inibidores da bomba de prótons ou inibidores dos receptores H2 da histamina que podem reduzir a inativação das enzimas pancreáticas 10,22 . 8.3 T empo de Tratamento O tratamento deve ser mantido indefinidamente. 8.4 B enefícios esperados O tratamento objetiva permitir ingesta normal de gordura e demais nutrientes da dieta, controle dos sintomas digestivos, correção da má-absorção e adequado desenvolvimento e crescimento ponderoestatural 5 . 9 M onitorização A resposta ao tratamento necessita ser reavaliada individualmente, devendo a dose das enzimas pancreáticas ser ajustada conforme os sintomas abdominais, as características das fezes e o estado nutricional 23 . Nos pacientes que persistirem com esteatorreia, mesmo em uso de doses elevadas de enzimas pancreáticas, está indicado investigar enfermidades como doença celíaca, parasitose, alergia alimentar e outras. Efeitos adversos que podem surgir com o uso excessivo das enzimas digestivas são hiperuricemia, colonopatia fibrosante (principalmente com doses elevadas) 18,19 e uricosúria 24 . 309