PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas 4 D iagnóstico 4.1 D iagnóstico clínico T osse crônica, esteatorreia e suor salgado são sintomas clássicos de fibrose cística. Entretanto, a gravidade e a frequência dos sintomas são muito variáveis e podem ser diferentes conforme a faixa etária, mas a maioria dos pacientes apresenta-se sintomática nos primeiros anos de vida. Ao nascer, 10%-18% dos pacientes podem apresentar íleo meconial 5,6 . O sintoma respiratório mais frequente é tosse persistente, inicialmente seca e aos poucos produtiva, com eliminação de escarro mucoide a francamente purulento. A radiografia de tórax pode inicialmente apresentar sinais de hiperinsuflação e espessamento brônquico, mas, com o decorrer do tempo, podem surgir atelectasias segmentares ou lobares. O achado de bronquiectasias é mais tardio. As exacerbações da doença pulmonar caracterizam-se por aumento da tosse, taquipneia, dispneia, mal-estar, anorexia e perda de peso. Insuficiência respiratória e cor pulmonale são eventos finais 4 . Sinusopatia crônica está presente em quase 100% dos pacientes. Polipose nasal recidivante ocorre em cerca de 20% dos casos e pode ser a primeira manifestação da doença 4 . Distensão abdominal, evacuações com gordura e baixo ganho de peso são sinais e sintomas fortemente sugestivos de má-absorção intestinal que, na maioria dos casos, deve-se à insuficiência pancreática exócrina 6 . No sistema reprodutor, observam-se puberdade tardia, azoospermia em até 95% dos homens e infertilidade em 20% das mulheres 7 . 4.2 D iagnóstico Laboratorial O diagnóstico de fibrose cística é clínico, podendo ser confirmado pela detecção de níveis elevados de cloreto e sódio no suor ou por estudo genético com a identificação de 2 mutações para a fibrose cística 8 . O teste mais fidedigno é a análise iônica quantitativa do suor estimulado por pilocarpina. Consideram-se positivos os valores de cloreto e sódio no suor > 60 mEq/l em pelo menos 2 aferições 9 . O diagnóstico de insuficiência pancreática é clínico. Embora não sejamusadas como exames diagnósticos de rotina, dosagens de gordura em coleta de fezes de 72 horas 10 e elastase fecal 11-13 auxiliam na identificação de insuficiência pancreática. 5 C ritérios de inclusão Serão incluídos neste protocolo de tratamento os pacientes com diagnóstico confirmado ou com suspeita de fibrose cística e evidência clínica de insuficiência pancreática (esteatorreia). 6 C ritérios de exclusão Serão incluídos deste protocolo de tratamento os pacientes que apresentarem hipersensibilidade ou intolerância ao medicamento. 7 C entro de Referência Recomenda-se que a prescrição das enzimas pancreáticas seja realizada por médicos especialistas vinculados a Centros de Referência de fibrose cística. Os pacientes devem ser avaliados periodicamente em relação à efetividade do tratamento. A existência de Centro de Referência facilita o tratamento bem como o manejo das doses conforme o necessário e o controle de efeitos adversos. 8 T ratamento O tratamento com enzimas pancreáticas em pacientes com insuficiência pancreática está associado a aumento do coeficiente de absorção de gordura, redução na frequência de evacuações, melhora na consistência das fezes e ganho ponderal 14-17 . 8.1 F ármacos As enzimas pancreáticas encontram-se disponíveis nas seguintes apresentações conforme a concentração em unidades de lipase: Pancreatina: 10.000 e 25.000 U Pancrelipase: 4.500, 12.000, 18.000 e 20.000 U 308