PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Consultores: Fernando Antonio de Abreu e Silva, Isabella Scatolin, Elenara da Fonseca Andrade Procianoy, Bárbara Corrêa Krug e Karine Medeiros Amaral Editores: Paulo Dornelles Picon, Maria Inez Pordeus Gadelha e Alberto Beltrame Os autores declararam ausência de conflito de interesses. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas Portaria SAS/MS n o 224, de 10 de maio de 2010. (Retificada em 27.08.10) Fibrose Cística - Insuficiência Pancreática 1 M etodologia de busca da literatura Para a análise da eficácia das enzimas pancreáticas no tratamento da insuficiência pancreática em pacientes com fibrose cística foram realizadas buscas nas bases Medline/Pubmed e Cochrane. Na base Medline/Pubmed foram localizados 110 estudos conforme os seguintes critérios de busca: (“ pancreas ”[ MeshTerms ] AND “ pancreas ”[ AllFields ] AND“pancreatic ”[ AllFields ]) AND “ enzymology ”[ Subheading ] AND “ enzymology ”[ All Fields ] AND “enzymes ”[ All Fields ] AND “enzymes ”[ Mesh Terms ]) AND (“ cystic fibrosis ”[ Mesh Terms ]) AND (“ cystic ”[ All Fields ] AND “fibrosis ”[ All Fields]) AND “cystic fibrosis ”[ All Fields ]) Na base de dados Cochrane foram usadas as estratégias de busca “ cystic fibrosis”, “pancreatic enzymes ” e não foram localizadas revisões sistemáticas. Foram selecionados para avaliação ensaios clínicos randomizados publicados até 16/11/2009. Não foram encontradas metanálises nem revisões sistemáticas. Foram excluídos estudos sobre o uso de enzimas em outras doenças, estudos de adesão ao tratamento e qualidade de vida e estudos de correlação da insuficiência pancreática com o genótipo. 2 I ntrodução Fibrose cística, também chamada de mucoviscidose, é uma doença genética autossômica recessiva. Embora predomine na população caucasiana, com incidência de 1:3.000 nascidos vivos, pode estar presente em todos os grupos étnicos 1 . No Brasil, a incidência ainda é ignorada, contudo estudos regionais mostram dados estatísticos variáveis que sugerem uma incidência em torno de 1:7.000 no país como um todo 2 . A vida média dos pacientes com fibrose cística tem aumentado nos últimos anos, alcançando a terceira década, resultado do diagnóstico precoce e do tratamento especializado instituído nas fases iniciais da doença 3 . Insuficiência pancreática é a manifestação gastrointestinal mais comum na fibrose cística. Aproximadamente 85%dos pacientes apresentamcomprometimento emgraus variáveis da função pancreática no decorrer da vida 4 . Estima-se que dois terços dos lactentes apresentam insuficiência pancreática ao nascer 5 . A má-absorção intestinal na fibrose cística é multifatorial. A deficiência de enzimas pancreáticas é o fator predominante e decorre da obstrução dos ductos pancreáticos e da destruição progressiva do pâncreas por fibrose. Em consequência, ocorre má-absorção dos nutrientes e comprometimento do estado nutricional. A má-absorção das gorduras leva a esteatorreia (caracterizada por fezes volumosas, frequentes, fétidas e oleosas), flatulência, distensão abdominal e deficiência de vitaminas lipossolúveis 5 . As manifestações clínicas tornam-se aparentes quando há destruição de mais de 90% do pâncreas exócrino. A insuficiência pancreática pode variar de intensidade no decorrer da doença, o que requer reavaliação clínica e nutricional dos pacientes para ajuste da dose das enzimas pancreáticas 6 . 3 C lassificação estatística internacional de doenças e problemas relacionados à saúde (CID-10) • E84.1 Fibrose cística com manifestações intestinais • E84.8 Fibrose cística com outras manifestações 307