PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Esclerose Lateral Amiotrófica Esclerose Lateral Amiotrófica • eletroneuromiografia (ENMG) dos 4 membros com presença de denervação em mais de um segmento e neurocondução motora e sensitiva normais; • hemograma completo dentro da normalidade; • função renal (ureia e creatinina) dentro da normalidade; • função hepática (ALT/TGP, AST/TGO) e protrombina dentro da normalidade. 4.3 D IAGNÓSTICO DIFERENCIAL Nos estágios iniciais da doença, em que pode haver sinais mínimos de disfunção dos NMS e NMI, a ELA pode ser confundida com uma série de outras condições clínicas, com os respectivos diagnósticos diferenciais 14 : • outras doenças do neurônio motor − esclerose lateral primária, atrofia muscular progressiva, atrofia muscular espinhal, atrofia muscular espinobulbar; • doenças estruturais − mielopatia espondilótica, malformação de Arnold-Chiari, siringomielia ou bulbia, irradiação do sistema nervoso central (SNC), acidente vascular cerebral, tumor; • doenças tóxicas/metabólicas − hipertireoidismo, hiperparatireoidismo, intoxicação por metais pesados, latirismo; • doenças inflamatórias autoimunes − neuropatia motoramultifocal combloqueio de condução, polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, esclerose múltipla, miastenia gravis , miosite por corpos de inclusão, polimiosite, síndrome paraneoplásica; • doenças hereditárias − deficiência de hexosaminidase A, paresia espástica com amiotrofia, ataxia espinocerebelar, distrofia muscular orofaríngea, adrenomieloneuropatia, deficiência de maltase ácida; • doenças infecciosas − HIV, HTLV-1, doença de Creutzfeldt-Jakob, sífilis; • outras doenças degenerativas do SNC − degeneração corticobasal, demência por corpos de Lewy, atrofia de múltiplos sistemas, paralisia supranuclear progressiva, doença de Parkinson; • fasciculações benignas; • amiotrofia monomélica − doença de Hirayama. 5 C RITÉRIOS DE INCLUSÃO Serão incluídos neste protocolo de tratamento os pacientes que apresentarem os critérios diagnósticos para ELA definitiva ou ELA provável com suporte laboratorial, avaliados por médico especialista em Neurologia através de laudo detalhado. 6 C RITÉRIOS DE EXCLUSÃO Serão excluídos deste protocolo de tratamento os pacientes que apresentarem uma das condições abaixo: • insuficiência renal ou hepática; • outra doença grave ou incapacitante, incurável ou potencialmente fatal; • outras formas de doenças do corno anterior medular; • eletroneuromiografia sem demonstração de bloqueio da condução motora ou sensitiva; • demência e distúrbios visuais, autonômicos e esfincterianos; • gravidez ou amamentação; • ventilação assistida; • hipersensibilidade ao medicamento. 7 T RATAMENTO Várias estratégias modificadoras da doença têm sido testadas em ensaios clínicos 15-32 , mas apenas ummedicamento (riluzol) foi aprovado até agora. Bensimon e cols. 33 publicaramo primeiro estudo duplo-cego, randomizado, avaliando o papel do riluzol na ELA. Foram estratificados 155 pacientes de acordo com a topografia de início da doença e submetidos ao tratamento com riluzol na dose de 100 mg/dia. Após 573 dias, 58% dos pacientes do grupo placebo estavam vivos, em contraste com 74% 279