PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas habilidade de pinçamento. Sinais físicos nos membros superiores podem também ser devidos à disfunção do neurônio motor superior, do inferior ou de ambos. O braço pode apresentar atrofia intensa com fasciculação profusa, mas com reflexos hiperativos. Pacientes com ELA de início lombar apresentam degeneração de neurônios motores lombares que pode manifestar-se com pé caído e dificuldade de subir escadas (fraqueza proximal). Os principais sinais e sintomas de ELA podem ser reunidos em dois grupos 4,9 : • sinais e sintomas resultantes diretos da degeneração motoneuronal − fraqueza e atrofia, fasciculações e cãibras musculares, espasticidade, disartria, disfagia, dispneia e labilidade emocional; • sinais e sintomas resultantes indiretos dos sintomas primários − distúrbios psicológicos, distúrbios de sono, constipação, sialorreia, espessamento de secreções mucosas, sintomas de hipoventilação crônica e dor. 3 C lassificação estatística internacional de doenças e problemas relacionados à saúde (CID-10) • G12.2 Doença do neurônio motor 4 D IAGNÓSTICO 4.1 C LÍNICO O diagnóstico de ELA é evidente nos pacientes com longa evolução da doença e sinais e sintomas generalizados. O diagnóstico precoce da doença, quando o paciente tem apenas sintomas focais em uma ou duas regiões (bulbar, membros superiores, tronco ou membros inferiores), pode ser difícil e dependerá da presença de sinais em outras regiões afetadas e de várias investigações seriadas 10,11 . O tempo médio do início dos sintomas até a confirmação diagnóstica é de aproximadamente 10-13 meses 12 . O diagnóstico de ELA é feito com base na presença de sinais de comprometimento do neurônio motor superior e inferior concomitantes em diferentes regiões. Os critérios de El Escorial classificam os diagnósticos em vários subtipos 13 . ELA definitiva Sinais de neurônio motor superior (NMS) e inferior (NMI) em três regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacra). ELA provável Sinais de NMS e NMI em duas regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacra) com algum sinal de NMS rostral aos sinais de NMI. ELA provável com suporte laboratorial Sinais de NMS e NMI em uma região ou sinais de NMS em uma ou mais regiões associados à evidência de denervação aguda à eletroneuromiografia em dois ou mais segmentos. ELA possível Sinais de NMS e NMI em uma região somente. ELA suspeita Sinais de NMS em uma ou mais regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacra). Sinais de NMI em uma ou mais regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacra). Em todas as modalidades, deve haver evidência de progressão da doença e ausência de sinais sensitivos. 4.2 E XAMES COMPLEMENTARES Pacientes com suspeita de ELA devem realizar uma série de exames, com os respectivos resultados compatíveis com a doença: • ressonância magnética (RM) de encéfalo e junção craniocervical com ausência de lesão estrutural que explique os sintomas; 278