PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas Fluxograma de Tratamento Doença Falciforme Monitorização laboratorial: ✓ hemograma completo e contagem de reticulócitos: a cada 2 semanas durante ajuste de dose e a cada 4 semanas após ✓ creatinina, AST/TGO e ALT/TGP: a cada 4 semanas durante ajuste de dose e a cada 12 semanas após ✓ hemoglobina fetal: a cada 8 semanas durante ajuste da dose e a cada 24 semanas após Paciente com diagnóstico de doença falciforme Fluxograma de Tratamento Doença FalciformeHidroxiureia Possui critérios de inclusão para tratamento com hidroxiureia? Exclusão do PCDT Possui algum critério de exclusão? Não Sim Exclusão do PCDT Sim Não Manter o esquema de tratamento. Houve resposta terapêutica? Sim Não Diagnóstico: clínico e laboratorial Critérios de inclusão para menores de 3 anos: ✓ dactilite antes do 1º ano de vida ou ✓ hemoglobina < 7 g/dl (média de 3 valores fora de evento agudo) ou ✓ leucócitos > 20.000/mm 3 (média de 3 valores fora de evento agudo) Critérios de inclusão para maiores de 3 anos: Presença de pelo menos um dos critérios abaixo nos últimos 12 meses: ✓ ≥ 3 episódios álgicos agudos com necessidade de atendimento médico hospitalar ou comprovada incapacidade produtiva ✓ > 1 episódio de síndrome torácica aguda ✓ hipoxemia crônica (SpO2 < 94%, avaliada em dois momentos diferentes fora de evento agudo) ✓ lesões de órgãos crônicas (priapismo, necrose óssea, retinopatia proliferativa, entre outras) ✓ hemoglobina < 7 g/dl (média de 3 valores fora de evento agudo) ✓ leucócitos > 20.000/mm 3 (média de 3 valores fora de evento agudo) ✓ desidrogenase láctica acima de duas vezes o valor de referência para a idade ✓ alterações ao ecodoppler transcraniano (> 200 cm/s comimpossibilidade de regime transfusional crônico) ✓ HbF < 8% após 2 anos de idade Critérios de exclusão: ✓ gestação ou ausência de anticoncepção adequada e regular ✓ impossibilidade de manter acompanhamento clínico regular ✓ hipersensibilidade à hidroxiureia ✓ sorologia positiva para HIV ✓ hemoglobina < 4,5 g/dl ✓ plaquetas < 95.000/mm 3 ✓ neutrófilos < 2.500/mm 3 ✓ reticulócitos < 95.000/mm 3 Tratamento com hidroxiureia 15 mg/kg/dia, por via oral, em dose única Houve resposta terapêutica? Sim Revisar a adesão ao tratamento e, se necessário, ajustar a dose (até a dose máxima de 35 mg/kg/dia). Não 244