PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas se em consideração o risco de morbimortalidade da doença. Pelo menos um dos seguintes fatores deve estar presente: • dactilite (antes do primeiro ano de vida); • concentração de Hb < 7g/dl (média de 3 valores fora de evento agudo); • contagem de leucócitos > 20.000/mm 3 (média de 3 valores fora de evento agudo). 8 C entro de Referência Conforme já definido na Portaria GM/MS n o 822, de 06 de junho de 2001 36 , em consonância com o Programa Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doença Falciforme (Portaria n o 1.018/GM, de 1 o de julho de 2005) 38 e com a Política Nacional de Atenção às Pessoas com Doença Falciforme e outras Hemoglobinopatias (Portaria n o 1.391/GM, de 16 de agosto de 2005) 11 , os Programas Estaduais de Triagem Neonatal em Fase II são os responsáveis pela triagem neonatal da DF e pela promoção da saúde das pessoas com esta doença. A regulamentação do Sistema Único de Saúde, publicada no Diário Oficial da União, de 04 de setembro de 2009 39 , estabelece que pacientes com DF terão primeiramente acompanhamento multidisciplinar em triagem neonatal (AMTN) com médico pediatra, psicólogo e assistente social. As famílias deverão receber orientação sobre o diagnóstico e o tratamento e ser encaminhadas para aconselhamento genético. A continuidade do atendimento deverá seguir o protocolo clínico e as diretrizes terapêuticas para tratamento da DF em centros de referência. 9 T ratamento 9.1 F ármaco • Hidroxiureia (HU): cápsulas em gel sólido com 500 mg do princípio ativo Para a manipulação da preparação líquida para crianças, recomenda-se dissolver a cápsula de 500 mg de HU em 10 ml de água destilada, obtendo a concentração de 50 mg/ml, o que facilita a administração da dose correta por quilograma de peso 32 . A estabilidade química e funcional do fármaco é mantida por aproximadamente 6 meses em temperatura ambiente 40 . Por tratar-se de um fármaco citotóxico, é altamente recomendável que sejam seguidas as boas práticas de manipulação de preparações magistrais e oficinais 41 . 9.2 E squema de administração Dose inicial : 15 mg/kg/dia, por via oral, em dose única. Para o cálculo da dose, utiliza-se o peso real ou o ideal, aquele que for menor. Dose máxima tolerada (DMT): A DMT não deve ser > 35 mg/kg/dia 19,24-30 . Ela é definida como a maior dose capaz de promover a melhora mais proeminente no curso clínico e laboratorial da doença, sem a ocorrência de toxicidade hematológica, conforme a Tabela 1 24 . Conduta durante a ocorrência de toxicidade: A HU deve ser descontinuada até a recuperação hematológica, renal, hepática ou gastrointestinal 24 . A dose de reinício da terapêutica é 5 mg/kg menor do que a dose que estava sendo utilizada quando ocorreu a intoxicação, seguindo os mesmos critérios de controle até a dose máxima tolerada para cada caso específico, que poderá ser de 20, 25 ou 35 mg/kg/dia 22,24 . 9.3 T empo de tratamento – critérios de interrupção O tratamento deve ter duração de pelo menos 2 anos e ser mantido por tempo indeterminado de acordo com a resposta clínica e laboratorial. É importante lembrar que cerca de 25% das pessoas não apresentam resposta satisfatória à HU, condição que determina a suspensão do tratamento. 9.4 B enefícios esperados • Abolição ou diminuição dos episódios de dor • Aumento da produção de HbF • Aumento, mesmo que discreto, da concentração total da Hb • Diminuição dos episódios de síndrome torácica aguda • Diminuição do número de hospitalizações • Diminuição do número de transfusões sanguíneas 236