PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Doença Falciforme Doença Falciforme neonatal, os casos alterados deverão ser confirmados por IEF e igualmente reportados 36 . 5 C ritérios de inclusão Serão incluídos neste protocolo de tratamento os pacientes que preencherem todos os critérios abaixo: • idade > 3 anos; • possibilidade de comparecimento às consultas e de realização de exames laboratoriais periódicos; • teste de gravidez (beta-hCG sérico) negativo para mulheres em idade reprodutiva; • comprometimento de mulheres em idade reprodutiva em usar método anticoncepcional com eficácia confirmada durante a terapia com HU. Serão também incluídos os que preencherem pelo menos um dos seguintes critérios nos últimos 12 meses: • 3 ou mais episódios álgicos agudos com necessidade de atendimento médico hospitalar ou comprovada incapacidade produtiva (escola/trabalho); • mais de um episódio de síndrome torácica aguda (STA), definida como presença de infiltrado pulmonar recente, não atelectásico, envolvendo pelo menos um segmento pulmonar completo, acompanhado de dor torácica, temperatura superior a 38,5 ºC, taquipneia, sibilos ou tosse em paciente com DF 3 ; ou 1 episódio de STA com necessidade de O 2 ou transfusão sanguínea ou 1 episódio de STA com necessidade de internação em unidade de tratamento intensivo; • hipoxemia crônica – saturação de oxigênio persistentemente < 94%, medida em 2 visitas clínicas consecutivas fora de evento agudo e afastada a possibilidade de obstrução adenoidal/amigdaliana em crianças; • outras situações em que haja comprovação de lesão crônica de órgão (priapismo, necrose óssea, retinopatia proliferativa, entre outras); • concentração de Hb < 7g/dl (média de 3 valores fora de evento agudo); • concentração de HbF < 8% após 2 anos de idade; • leucocitose > 20.000/mm 3 (média de 3 valores fora de evento agudo); • desidrogenase láctica (DHL) 2 vezes acima do valor de referência para a idade; • alterações ao eco-Doppler transcraniano (> 200 cm/s com impossibilidade de regime transfusional crônico). 6 C ritérios de exclusão Serão excluídos deste protocolo de tratamento os pacientes com as seguintes condições: • hipersensibilidade à HU; • níveis basais inaceitáveis para o início do tratamento (Tabela 1) – contagem de neutrófilos < 2.500mm 3 , de plaquetas < 95.000/mm 3 , de reticulócitos < 95.000/mm 3 e de hemoglobina < 4,5g/dl; • gravidez – o uso de HU deve ser descontinuado por 3 a 6 meses antes da gravidez por possíveis efeitos teratogênicos do fármaco 37 ; • amamentação – como a HU é excretada através do leite materno, cabe decidir pela interrupção do aleitamento ou pela suspensão do uso do fármaco, levando-se em consideração a importância do tratamento para a mãe; • sorologia positiva para HIV – o uso concomitante de HU e antirretrovirais aumenta o risco de neuropatia periférica, pancreatite e insuficiência hepática, razão pela qual a associação destes medicamentos está contraindicada. 7 C asos especiais Devido aos possíveis efeitos teratogênicos e carcinogênicos da HU, a instituição de medidas terapêuticas para crianças com menos de 3 anos de idade deve ser criteriosamente analisada, levando- 235