PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Consultores: Mariana Peixoto Socal, Carlos Roberto de Mello Rieder, Thaís Lampert Monte, Bárbara Corrêa Krug e Karine Medeiros Amaral Editores: Paulo Dornelles Picon, Maria Inez Pordeus Gadelha e Alberto Beltrame Os autores declararam ausência de conflito de interesses. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas Portaria SAS/MS n o 376, de 10 de novembro de 2009. Distonias Focais e Espasmo Hemifacial 1 M ETODOLOGIA DE BUSCA DA LITERATURA Para o tratamento das distonias com toxina botulínica (TB), foi realizada pesquisa na literatura médica com relação a dados de eficácia e segurança das diferentes apresentações da TB disponíveis no país. A revisão da literatura obedeceu a uma estratégia de busca no Medline/PubMed até 01/10/2009. As palavras-chave utilizadas foram “ dystonia, torticollis, cervical dystonia, blepharospasm, hemifacial spasm, writer’s cramp, Meige syndrome, essential tremor, laryngeal dystonia, spasmodic dysphonia, orofacial dystonia ” associadas à expressão “ botulinum toxin ”. Não foi determinado limite para o tempo abrangido pela busca, porém foi estabelecido um filtro para ensaios clínicos randomizados e revisões sistemáticas/metanálises. Dos 90 artigos identificados, foram excluídos os estudos metodologicamente inadequados ou com tamanho amostral muito reduzido, sendo selecionados 5 revisões sistemáticas/metanálises e 18 ensaios clínicos. 2 I NTRODUÇÃO Distonia é uma disfunção neurológica caracterizada pela contração involuntária e sustentada de um músculo isolado ou de um grupo muscular 1 , podendo ser primária (idiopática) ou secundária a outras doenças. As distonias podem causar movimentos e posturas anormais, que podem ser incapacitantes e, frequentemente, dolorosos 1 . Entretanto, nem toda contração muscular involuntária constitui uma distonia. Cãibras, tremor, espasticidade e outros movimentos involuntários, como coreia, não são considerados distonias. A incidência das formas focais é estimada em 2 novos casos por milhão de habitantes por ano, resultando em uma prevalência de 29,5 casos por 100.000 habitantes 1,2 . Estas taxas são maiores do que as de outras doenças neurológicas bem conhecidas, tais como doença do neurônio motor, miastenia gravis ou doença de Huntington. As distonias, grupo heterogêneo de desordens, podem ser assim classificadas: • pela idade de início (precoces e tardias); • pela etiologia (primárias ou secundárias); • pela distribuição corporal do comprometimento. De acordo com a distribuição corporal, as distonias podem ser classificadas em 1,2 : • focais, envolvendo músculos de uma região limitada do corpo (por exemplo, a face); • segmentares, envolvendo grupos musculares contíguos (por exemplo, membro superior e ombro); • hemidistônicas, afetando os membros do mesmo lado do corpo; • multifocais, envolvendo segmentos corporais não contíguos; • generalizadas, envolvendo uma perna e o tronco ou ambas as pernas e qualquer outro segmento do corpo. O tratamento das distonias é essencialmente sintomático e se baseia no alívio das contrações musculares, revertendo os movimentos e as posturas anormais e a dor associada e prevenindo contraturas e deformidades. A toxina botulínica tipo A (TBA) representa uma opção terapêutica reconhecida, sendo considerada o tratamento de escolha para a maioria das distonias focais e segmentares. 183