PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Dermatomiosite e Polimiosite Dermatomiosite e Polimiosite • Metilprednisolona − administrar pulsoterapia de 1.000 mg, por via intravenosa, ao longo de 1 hora por 3 dias consecutivos e repetir mensalmente conforme a resposta terapêutica. Indicada nos casos de fraqueza muscular grave ou acometimento sistêmico grave, incluindo os pacientes com envolvimento do esôfago, com disfagia importante e risco de aspiração, envolvimento pulmonar intersticial e ou miocardite. • Azatioprina − iniciar com50mg/dia emadultos, por via oral, aumentando 50mg semanalmente até a dose total de 2-3 mg/kg/dia. • Metotrexato − iniciar com 15 mg/semana, por via oral ou subcutânea, podendo a dose ser aumentada até 25 mg/semana. • Ciclosporina − iniciar com 3-4 mg/kg/dia divididos em 2 doses até o máximo de 6 mg/kg/dia Indicada na falha do uso de GC mais AZA ou MTX. • Ciclofosfamida − administrar 300-800 mg/m 2 , por via intravenosa, a cada 4 semanas. Indicada na falha do uso de GC mais AZA ou MTX e na presença de doença pulmonar intersticial grave. • Imunoglobulina humana − iniciar com 1 g/kg/dia por 2 dias ou 0,4 g/kg/dia por 5 dias, esquema repetido mensalmente por 3-6 meses. Indicada na falha do uso de GC mais AZA ou MTX ou doença grave refratária à pulsoterapia com GC. • Hidroxicloroquina − iniciar com dose usual de 400 mg/dia para casos de doença cutânea não responsiva a GC e a imunosupressores. 7.5 T empo de tratamento − Critérios de interrupção Não existe um período estabelecido para a duração do tratamento. Após a remissão clínica, as dosagens dos fármacos podem ser diminuídas gradualmente, sob monitorização sistemática da atividade da doença. Sugere-se diminuir primeiro a dose de prednisona. Após suspensão do GC, pode- se reduzir a dose dos imunossupressores em intervalos mensais ao longo de aproximadamente 6 meses. 7.6 B enefícios esperados • Melhora da força muscular • Prevenção de desenvolvimento de complicações extramusculares • Controle das manifestações cutâneas na DM 8 M onitorização Com relação à eficácia, ainda não foram validados escores padronizados para medir a atividade da doença e o dano nas miopatias inflamatórias 2 . Sugere-se monitorização periódica da força muscular no quadríceps, deltoides e flexores do pescoço, bem como das enzimas musculares. As enzimas mais comumente utilizadas são CPK, aldolase, LDH, AST/TGO e ALT/TGP. Amelhora clínica tem maior valor na avaliação da resposta terapêutica do que as enzimas musculares séricas. Ajustes nas doses do GC com o objetivo de normalizá-las podem determinar doses cumulativas desnecessariamente aumentadas 5 . Além da triagem de doenças infecciosas previamente ao início de seu uso, a toxicidade dos imunossupressores deve ser cuidadosamente monitorizada: • prednisona e metilprednisolona − solicitar glicemia de jejum, potássio, perfil lipídico, densitometria óssea e aferição da pressão arterial no início do tratamento. Pacientes devem receber suplementação diária de cálcio (1.500 mg/cálcio elementar), vitamina D3 (400 – 800 UI) ou bisfosfonados de acordo com o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Ministério da Saúde para Osteoporose. Reavaliar anualmente perfil lipídico e densitometria óssea; • azatioprina − solicitar hemograma e plaquetas, testes de função hepática (fosfatase alcalina, AST e ALT) quinzenalmente até o terceiro mês e, após, mensalmente. AZA deve ser suspensa ou ter a dose reduzida em pacientes que desenvolverem leucopenia (leucócitos < 4.000/mm 3 ) ou trombocitopenia (contagem de plaquetas < 150.000/mm 3 ); • metotrexato − devem ser solicitadas provas de função hepática (AST e ALT), hemograma, contagem de plaquetas, ureia e creatinina antes do início do tratamento, mensalmente nos 165