PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas A etiologia das miopatias inflamatórias permanece desconhecida. Há relatos de associação com antígenos de histocompatibilidade, agentes ambientais e autoimunidade. A incidência anual de DM e PM é estimada em menos de 10 casos por milhão de indivíduos. As mulheres são mais afetadas do que os homens, numa proporção aproximada de 2:1, havendo um pico bimodal de surgimento da doença entre 5 – 15 anos de idade e entre 45 – 65 anos 4 . O curso da doença é variável. A maioria dos pacientes responde satisfatoriamente ao tratamento inicial com glicocorticoides, especialmente os com DM. Adicionalmente, podem-se identificar outros padrões evolutivos com um período de remissão inicial seguido de um ou mais episódios de recidiva, curso monocíclico ou refratário ao tratamento usual. Dentre os fatores de mau prognóstico, podem ser destacados diagnóstico inicial em idosos, grau avançado de fraqueza muscular no momento do diagnóstico, disfunção da musculatura respiratória, presença de disfagia, demora no início do tratamento após 6 meses do início dos sintomas, comprometimento pulmonar (doença intersticial pulmonar) ou cardíaco (miocardite) e associação com neoplasia 5-7 . 3 C lassificação estatística internacional de doenças e problemas relacionados à saúde (CID-10) • M33.0 Dermatomiosite juvenil • M33.1 Outras dermatomiosites • M33.2 Polimiosite 4 D iagnóstico Os critérios clássicos descritos por Bohan e Peter ainda são úteis para a orientação diagnóstica de DM/ PM. Após a exclusão de outras etiologias, como infecciosas, metabólicas, tóxicas, distróficas, endocrinológicas e de miopatias mitocondriais e por corpúsculo de inclusão 1,2,8 , devem ser levados em consideração os seguintes critérios, conforme Tabela 1: • fraqueza muscular proximal das cinturas pélvica e escapular; • evidência de miosite à biópsia muscular − os parâmetros mais utilizados para evidenciar inflamação muscular incluem necrose de fibras musculares dos tipos I e II; fagocitose de elementos celulares; degeneração e regeneração de fibras musculares com variação em seus diâmetros; e infiltrado linfomonocitário endomisial, perimisial, perivascular ou intersticial; • elevação de qualquer enzima muscular sérica − creatinofosfoquinase (CPK) ou aldolase ou desidrogenase lática (DHL) ou aminotransferases (em particular, a aspartatoaminotransferase) • eletromiografia compatível com miopatia − potenciais de unidade motora polifásicos de baixa amplitudeedecurtaduração; fibrilações,mesmoemrepouso; descargasde formatobizarroe repetitivas; • lesões cutâneas características de DM − heliótropo; pápulas de Gottron; sinal de Gottron. Tabela 1 - Critérios Diagnósticos Diagnóstico Dermatomiosite Polimiosite Definitivo Presença de 4 critérios* Presença de 4 critérios Provável Presença de 3 critérios* Presença de 3 critérios Possível Presença de 2 critérios* Presença de 2 critérios *Acrescido do último critério, característico de DM O fator antinuclear (FAN) é positivo em 80% dos pacientes com DM ou PM 9 . Aproximadamente 30% dos pacientes com DM e PM possuem autoanticorpos definidos como miosite-específicos (anti-Jo-1, anti-PL-7, anti-PL-12, anti-EJ, anti-Mi-2). Tais anticorpos estão associados a manifestações clínicas características. Febre, artrite, fenômeno de Raynaud e doença pulmonar intersticial, por exemplo, compõem uma síndrome relacionada ao anticorpo anti-Jo-1 (síndrome antissintetase), presente em 20% dos pacientes com PM. Embora os anticorpos miosite-específicos tenham papel importante na avaliação prognóstica dos pacientes, sua aplicação na tomada de decisão terapêutica na rotina clínica necessita de validação em estudos mais abrangentes 10 . Os níveis séricos das enzimas musculares estão elevados em algum momento durante a evolução da doença, sendo que a CPK apresenta maior sensibilidade. O surgimento de níveis elevados de CPK pode anteceder a fraqueza muscular clínica em algumas semanas. 162