PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Consultores: Claiton Viegas Brenol, João Carlos Tavares Brenol, Luiz Roberto de Fraga Brusch, Bárbara Corrêa Krug e Karine Medeiros Amaral Edição Final: Paulo Dornelles Picon, Maria Inez Pordeus Gadelha e Alberto Beltrame Os autores declararam ausência de conflito de interesses. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas Portaria SAS/MS n o 206, de 23 de abril de 2010. (Republicada em 27.08.10) Dermatomiosite e Polimiosite 1 M ETODOLOGIA DE BUSCA DA LITERATURA Foi realizada revisão da literatura até a data de 15/01/2010 nas bases de dados Medline/Pubmed, Embase e Cochrane. No Medline/Pubmed foi utilizada a estratégia “ dermatomyositis/therapy ”[ Mesh Term ] OR “ polymyositis/ therapy ”[ Mesh Term ] AND ( Clinical Trial [ ptyp ] OR Meta-Analysis[ptyp] OR Practice Guideline[ptyp] OR Randomized Controlled Trial[ptyp] OR Controlled Clinical Trial[ptyp]) AND “humans”[MeSH Term], obtendo- se 68 estudos. No Embase, foi utilizada a estratégia (‘dermatomyositis’/exp OR ‘polymyositis’/exp) AND ‘drug therapy’/exp AND ([cochrane review]/lim OR [controlled clinical trial]/lim OR [meta analysis]/lim OR [randomized controlled trial]/lim OR [systematic review]/lim) AND [humans]/lim” , obtendo-se 130 estudos. Quando analisados individualmente, a maioria foi excluída por referir-se a outras condições clínicas, apresentar desfechos sem relevância para o presente protocolo ou avaliar medicamentos sem registro no país. Foram incluídos 15 estudos considerados relevantes. A busca na biblioteca Cochrane identificou uma revisão sistemática relacionada ao tema, já localizada acima. Foram incluídos uma diretriz internacional de tratamento, capítulos de livro-texto, capítulo relacionado ao tema no UpToDate, versão 17.3, e artigos não indexados considerados relevantes pelos autores. 2 I ntrodução As miopatias inflamatórias, grupo heterogêneo de doenças, se caracterizam por fraqueza muscular proximal e elevação sérica de enzimas originadas da musculatura esquelética. Embora não existam sistemas de classificação de doença prospectivamente validados, a classificação originalmente proposta por Bohan e Peter 1 é amplamente utilizada. São reconhecidos cinco subtipos de doença: polimiosite primária idiopática (PM), dermatomiosite primária idiopática (DM), PM ou DM associada à neoplasia, PM ou DM juvenil e PM ou DM associada a outras doenças do colágeno. Atualmente, um projeto internacional multidisciplinar está em andamento para desenvolver um consenso sobre critérios de classificação das miopatias inflamatórias 2 . Tanto na PM quanto na DM, a principal manifestação é fraqueza proximal e simétrica das cinturas pélvica e escapular e da musculatura cervical. Dependendo do grau da perda de força, pode ocorrer desde fadiga e intolerância ao exercício até marcha cambaleante e dificuldade para subir escadas. A evolução tende a ser gradual e progressiva. Poucos pacientes apresentam mialgia associada. Disfagia, distúrbios cardíacos, acometimento respiratório, vasculite e calcificações subcutâneas (calcinoses) são manifestações extramusculares possíveis. A DM se diferencia da PM pelo acometimento cutâneo. As pápulas de Gottron são consideradas patognomônicas de DM. Consistem de pápulas róseas ou violáceas localizadas nas superfícies extensoras das articulações interfalangianas e metacarpofalangianas, cotovelos, joelhos e maléolo medial. O sinal de Gottron é um eritema macular com a mesma distribuição das pápulas de Gottron. O heliótropo, caracterizado por lesões eritematosas ou violáceas nas pálpebras superiores, é outro sinal típico. Além destes, são observadas manchas ou placas eritematosas desencadeadas por fotoexposição com distribuição característica no tórax superior – ombros, dorso (sinal do xale) e/ou pescoço – e no tórax anterior em “V” (sinal do decote). Fissuras e descamação podem ocorrer nas polpas digitais dos quirodáctilos e são referidas como “mãos de mecânico” 3 . 161