PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas Paciente com diagnóstico de deficiência de hormônio do crescimento Possui critérios de inclusão para tratamento com somatoprina? Exclusão do PCDT Possui algum critério de exclusão? Não Sim Sim Não Manter o esquema de tratamento. Reavaliar a cada 3-6 meses ou interromper. Houve resposta terapêutica? Sim Não Critérios de exclusão: ✓ doença neoplásica ativa ✓ doença aguda grave ✓ hipertensão intracraniana benigna ✓ retinopatia diabética proliferativa ou pré-proliferativa ✓ outras causas de baixa estatura Tratamento com somatoprina Encontram-se os exames de monitorização normais e o crescimento adequado? Sim Revisar a adesão ao tratamento e, se necessário, ajustar a dose de somatoprina ou interromper. Não Exames de monitorização: ✓ IGF-1 Periodicidade: anualmente ou após mudança da dose dentro dos valores de referência ✓ glicemia de jejum normal Periodicidade: anualmente ✓ exames de função tireoideana normais Periodicidade: anualmente Critérios de inclusão: ✓ quadro clínico compatível (conforme item 4.1) Crianças e adolescentes : baixa estatura, redução da velocidade de crescimento, deficiência de outros hormônios hipofisários, presença de condição predisponente (como lesão intracraniana ou irradiação do sistema nervoso central), sinais ou sintomas de deficiência de GH no período neonatal (hipoglicemia, icterícia prolongada, micropênis, defeitos de linha média) Adultos : persistência de deficiência de GH iniciada na infância ou surgimento de lesão na região hipotálamo-hipofisária e sintomas de deficiência, como dislipidemia ou osteoporose ✓ IGF-1 abaixo da média para idade e sexo ✓ teste(s) de estímulo para GH (insulina, clonidina, levodopa ou glucagon) compatíveis com deficiência de GH (conforme item 4.2) Testes de estímulo para GH: * Em pacientes que apresentam lesão anatômica ou defeitos da região hipotálamo-hipofisária, história de tratamento com radioterapia e/ou deficiência associada a outros hormônios hipofisários, em pacientes adultos com diagnóstico de deficiência de GH na infância, avaliar apenas com 1 teste provocativo. Em pacientes com deficiência de outros hormônios hipofisários, estes devem estar adequadamente repostos antes da realização do teste. * Em pacientes pré-puberes, deverá ser realizado priming com hormônios sexuais antes da realização do teste: ✓ meninas com idade a partir de 8 anos e estágio puberal abaixo de M3 e PH3 de Tanner deverão receber 3 doses de 1,25 mg/m de estrógenos conjugados, por VO, administradas 72, 48 e 24h antes da realização do teste; ✓ meninos com idade a partir de 9 anos e estágio puberal abaixo de PH3 de Tanner deverão receber 2 doses de 50 mg de cipionato de testosterona, por via IM, administradas 16 dias e 48h antes da realização do teste. 2 Diagnóstico: clínico, laboratorial Critérios de interrupção: ✓ em crianças cuja velocidade de crescimento for < 2 cm/ano, estando tal achado associado à idade óssea de 14-15 anos em meninas e de 16 anos em meninos ✓ não comparecimento a 2 consultas subsequentes num intervalo de 3 meses, sem adequada justificativa ✓ em caso de intercorrência, como processo infeccioso grave ou traumatismo necessitando de internação, o tratamento deverá ser interrompido durante 1-2 meses ou até que o paciente se recupere ✓ em caso de câncer surgido ou recidivado durante o tratamento, interromper o tratamento e somente reiniciar após 2 anos livre da doença, conforme orientação do oncologista Fluxograma de Tratamento Deficiência de Hormônio do Crescimento - Hipopituitarismo 152