PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Aplasia Pura Adquirida Crônica da SérieVermelha Aplasia Pura Adquirida Crônica da Série Vermelha • Ciclosporina: cápsulas de 10, 25, 50 e 100 mg; solução oral de 100 mg/ml • Imunoglobulina humana: frasco-ampola de 0,5; 1,0; 2,5, 3,0; 5,0 e 6,0 g 8.2 E squemas de administração • Prednisona: são preconizados 60 mg por dia em doses divididas. O medicamento deve ter sua dose diminuída gradativamente depois de alcançada resposta clínica. • Ciclofosfamida: a dose inicial deve ser de 2 a 3 mg/kg dia. Outro esquema proposto é iniciar com 50 mg/dia, por via oral, e aumentar 50 mg semanalmente ou a cada 2 semanas, até uma dose máxima de 150 mg por dia, de acordo com a contagem de plaquetas e leucócitos. Atingida resposta clínica adequada, a dose deve ser gradualmente reduzida em 3 meses. • Ciclosporina: não há consenso na literatura sobre a melhor dose a ser utilizada. Um esquema proposto é o uso de 12 mg/kg/dia, divididos em 2 administrações diárias 1 . Alguns estudos demonstraram que doses menores podem ser adequadas e, por isso, preconiza-se que seja utilizada a dosagem sérica dos níveis de ciclosporina como monitorização da dose ideal a ser empregada 3 . • Imunoglobulina humana: pela natureza da evidência disponível para este medicamento, diversos esquemas terapêuticos já foram descritos, inexistindo um esquema terapêutico padrão. O esquema pode variar de 400 mg/kg por 5 dias até 1.000 mg/kg por 3 dias. 8.3 T empo de tratamento – critérios de interrupção O tempo de tratamento varia conforme o medicamento utilizado, idealmente até a remissão da doença. Pacientes com recidivas frequentes podem necessitar de tratamento continuado para manter a remissão. Preconiza-se que o tratamento com ciclofosfamida não ultrapasse 6 meses. 8.4 B enefícios esperados • Recuperação da anemia com aumento do número de reticulócitos e redução dos sintomas clínicos de anemia • Redução da necessidade de transfusões 9 M onitorização Prednisona Devem ser dosados glicemia de jejum, potássio, colesterol total, triglicerídios e aferida a pressão arterial antes do início do tratamento. Durante o uso de corticosteroides, o paciente deve ser reavaliado clinicamente no mínimo a cada 3 meses e laboratorialmente no mínimo a cada ano. Os glicocorticoides devem ser usados pelo menor tempo possível, desde que haja resposta clínica adequada. Ciclofosfamida Devem ser realizados hemograma e dosagem de plaquetas semanalmente no primeiro mês, quinzenalmente no segundo e terceiro meses e, após, mensalmente ou se houver mudança nas doses. Também deve ser realizado controle da função hepática (ALT, AST, GGT e bilirrubinas), na mesma periodicidade dos hemogramas nos primeiros 6 meses e depois trimestralmente. Ciclosporina Deve ser realizada monitorização dos níveis séricos do fármaco (a serem mantidos entre 100- 200 ng/ml), da pressão arterial sistêmica e da função renal (creatinina) antes do início do tratamento e repetida a cada 2 semanas nos primeiros 3 meses de tratamento e, após, mensalmente se o paciente estiver clinicamente estável. Se houver desenvolvimento de hipertensão, a dose deve ser reduzida de 25%-50%; persistindo a hipertensão, o tratamento deve ser suspenso. Imunoglobulina humana Pacientes em uso deste medicamento podem apresentar reações adversas relacionadas à infusão (febre, náusea, vômito), que deve ser suspensa se houver qualquer um destes sintomas. Requer uso cuidadoso em pacientes com condições que possam levar à perda da função renal (idosos, 113