PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Aplasia Pura Adquirida Crônica da SérieVermelha Aplasia Pura Adquirida Crônica da Série Vermelha 6 C ritérios de exclusão Serão excluídos deste protocolo de tratamento os pacientes com intolerância ou hipersensibilidade aos medicamentos propostos. 7 C asos especiais 7.1 P acientes com timoma – imunosupressores Em pacientes com diagnóstico de timoma, a incidência de desenvolvimento de APASV é de 5%. Atualmente, recomenda-se a realização de timectomia nestes casos, com taxas de resposta referidas na literatura de 25%-30% 3 . Alguns trabalhos mais recentes mostraram que somente timectomia não é suficiente para o tratamento, sendo necessário o uso de medicamentos imunosupressores 4,5 . Um estudo com 41 pacientes com timoma e APASV sugeriu que a resposta a esquemas terapêuticos contendo ciclosporina seria maior e mais sustentada 4 . Apesar da limitação dos estudos, recomenda-se o uso de medicamentos imunossupressores nestes casos. 7.2 P acientes com infecção por parvovírus B19 Alguns estudos com pacientes portadores de infecção crônica pelo parvovírus B19 estabelecida (presença de um pequeno número de proeritroblastos vacuolados gigantes à biópsia de medula; presença de anticorpos anti-B19 IgM no soro ou detecção do DNA viral no soro por técnicas de biologia molecular) sugerem a utilização de imunoglobulina intravenosa nos casos de anemia importante e infecção crônica em pacientes imunossuprimidos, aparentemente com boas taxas de remissão, porém com muitas recidivas 6-8 . Os estudos são todos observacionais (séries de casos e relatos de caso). Pela gravidade desta condição clínica, sugere-se o uso deste medicamento, apesar da frágil evidência encontrada na literatura. 7.3 P acientes com APASV secundária ao uso de alfaepoetina humana Os pacientes que desenvolvem APASV secundária ao uso de alfaepoetina humana devem ter seuatendimento inicial centradonasuspensãodomedicamento. Comoomecanismodedesenvolvimento desta complicação é a formação de anticorpos, está indicado o uso de imunossupressores neste cenário clínico. Recentemente, um peptídio agonista do receptor da eritropoetina foi utilizado em 14 pacientes com insuficiência renal crônica e APASV, com diminuição da necessidade de transfusões e melhora dos níveis de hemoglobina 9 . Por não haver estudos com maior número de pacientes e com delineamentos mais rigorosos, este medicamento precisa ter sua utilidade comprovada, não podendo ainda ser recomendado na prática médica. 8 T ratamento O tratamento de APASV varia conforme a etiologia estabelecida da doença. Durante a avaliação inicial do paciente, um suporte transfusional adequado deverá ser oferecido de acordo com os sintomas secundários à anemia. Nos casos de APASV secundária a outras doenças e medicamentos, o tratamento primário será dirigido à doença de base e à suspensão dos possíveis fármacos relacionados ao desenvolvimento da aplasia. Em cerca de 10%-12% dos casos de APASV idiopática pode ocorrer remissão espontânea da doença em curto espaço de tempo, recomendando-se aguardar pelo menos 1 mês antes de iniciar tratamento imunossupressor específico 3 . Nos pacientes em que não houver melhora com o tratamento da doença de base, a APASV deve ser tratada como uma doença imunológica, sendo então recomendados medicamentos imunossupressores, para os quais já foram propostos diversos esquemas terapêuticos. Uma abordagem sugerida é o uso inicial de prednisona, seguido de adição de ciclofosfamida. Nos pacientes resistentes a estes dois medicamentos, pode ser utilizada ciclosporina 1,3 . As respostas a todos os medicamentos atualmente disponíveis para o tratamento da APASV são semelhantes e não existem estudos que permitam a comparação entre eles. Portanto, a seleção é baseada nos perfis dos efeitos adversos. 111