PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas Tabela 1 - Causas Secundárias de Aplasia Pura Adquirida Crônica da Série Vermelha 1,2 Medicamentos Fenitoína, carbamazepina, ácido valproico, fenobarbital, sulfametoxazol-trimetoprim, zidovudina, cloranfenicol, linezolida, dapsona, penicilina, rifampicina, lamivudina, clorpropamida, estimulantes da eritropoese, micofenolato de mofetila, azatioprina, tacrolimo, fludarabina, cladribina, alopurinol e metildopa Infecções Parvovírus B19, HIV, hepatites virais Causas autoimunes Anemia hemolítica autoimune, lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, transplante de medula óssea ABO incompatível Neoplasias linfoides Leucemia linfocítica crônica, leucemia de grandes linfócitos granulares, doença de Hodgkin, linfoma não Hodgkin, mieloma múltiplo Neoplasias mieloides Leucemia mieloide crônica, metaplasia mieloide agnogênica com mielofibrose, pródromo de síndrome mielodisplásica Outras causas Timoma, gestação 3 C lassificação estatística internacional de doenças e problemas relacionados à saúde (CID-10) • D60.0 Aplasia pura adquirida crônica da série vermelha 4 D iagnóstico 4.1 D iagnóstico clínico As manifestações clínicas da doença decorrem da anemia ou da doença de base causadora, quando presente. Como a anemia tem início insidioso, é comum que os pacientes tenham sintomatologia leve ou ausente por ocasião do diagnóstico. Para investigação das causas secundárias de APASV deve-se pesquisar, à anamnese, o uso de medicamentos, exposição a fármacos e infecções. Ao exame físico, devem ser investigados sinais clínicos indicativos de alguma doença de base. 4.2 D iagnóstico laboratorial O diagnóstico laboratorial baseia-se na presença de todos os achados abaixo 1-3 : • anemia normocítica e normocrômica, com série vermelha com morfologia normal na periferia; • reticulocitopenia importante (reticulócitos < 10.000/ml); • contagens normais de plaquetas e leucócitos; • medula óssea com megacariopoese, linfopoese e mielopoese normais com ausência ou redução significativa de precursores eritroides. Para a investigação e exclusão de causas secundárias de APASV, os seguintes exames iniciais devem ser solicitados: • hemograma completo, com análise de esfregaço periférico e contagem de reticulócitos; • tomografia computadorizada de tórax para investigação de timoma; • anti-HIV e anti-HCV; • biópsia e aspirado de medula óssea; • anticorpo antinuclear. 5 C ritérios de inclusão Serão incluídos neste protocolo de tratamento os pacientes com diagnóstico de APASV idiopática que não entrarem em remissão em 1 mês e os com APASV secundária que não tenham respondido ao tratamento da doença de base ou após suspensão, por 1 mês, do medicamento responsável pela anemia. 110