PROTOCOLOS CLÍNICOS E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas Portaria SAS/MS n o 227, de 10 de maio de 2010. Aplasia Pura Adquirida Crônica da SérieVermelha 1 M etodologia de busca da literatura Foram realizadas buscas nas bases de dados do Medline/Pubmed, Embase e Cochrane em 22 de fevereiro de 2010. Na base de dados Medline/Pubmed, foi utilizada a estratégia “ Red-Cell Aplasia, Pure ” [Mesh] AND “Therapeutics”[Mesh], sem limite de data e restrita a estudos em humanos. A busca resultou em 149 artigos, não tendo sido encontrado ensaio clínico randomizado. Os artigos identificados como relatos de casos foram excluídos. A maioria das recomendações deste protocolo deriva de estudos observacionais e recomendações de especialistas. Na base de dados Embase, foi repetida a busca acima e não foram encontrados estudos relevantes que não resultassem da busca efetuada no Medline/Pubmed. Na biblioteca Cochrane, não foram localizadas revisões sistemáticas relacionadas ao tema. Também foram consultados livros-texto de Hematologia e o UpToDate, versão 17.3, através do site http://www.uptodateonline.com/online/index.do. 2 I ntrodução Aplasia pura adquirida crônica da série vermelha (APASV) é uma síndrome clínica rara, caracterizada por anemia grave, hipoproliferativa (com reticulocitopenia importante) e marcada diminuição ou até inexistência de eritroblastos na medula óssea, com presença normal de precursores das outras séries celulares 1-3 .APASV pode ocorrer como doença primária (também chamada de idiopática) ou secundária a diversas outras doenças. Dentre as causas secundárias destacam-se doenças autoimunes, neoplasias, linfoproliferações, infecções virais após transplante de células-tronco hematopoiéticas alogênico ABO incompatível e uso de medicamentos 1,2 (Tabela 1). APASV pode se manifestar de maneira aguda e autolimitada, frequentemente observada em crianças, e de maneira crônica, mais comum em adultos 2 . Estudos observacionais apontam uma sobrevida média superior a 10 anos para os casos de APASV idiopática, podendo ser significativamente menor em pacientes com doença secundária, conforme a patologia de base 1,3 . Não foram localizados estudos de prevalência de APASV. Postula-se que um mecanismo envolvendo autoimunidade (autoanticorpos da classe IgG) e ativação de linfócitos T citotóxicos e natural killers esteja implicado no desenvolvimento da aplasia, com destruição dos precursores eritroides ainda na medula óssea 1,2 . Consultores: Carolina da Fonte Pithan, Marcelo Capra, Rafael Selbach Scheffel, Bárbara Corrêa Krug e Karine Medeiros Amaral Editores: Paulo Dornelles Picon, Maria Inez Pordeus Gadelha e Alberto Beltrame Os autores declararam ausência de conflito de interesses. 109